Sindrome di Guillain Barre

Sindrome di Guillain Barre

Che cos'è ?

La sindrome di Guillain-Barré (GBS), o poliradicoloneurite infiammatoria acuta, è una malattia autoimmune che provoca danni ai nervi periferici e paralisi. Si dice che questa paralisi sia estesa perché generalmente inizia con le gambe e le braccia e poi si diffonde al resto del corpo. Ci sono molte cause, ma la sindrome si verifica più spesso dopo l'infezione, da qui il suo altro nome di poliradicoloneurite acuta postinfettiva. Ogni anno in Francia, da 1 a 2 persone su 10 sono colpite dalla sindrome. (000) La maggior parte delle persone colpite guarisce completamente entro pochi mesi, ma la sindrome può lasciare danni significativi e, in rari casi, portare alla morte, il più delle volte per paralisi dei muscoli respiratori.

Sintomi

Formicolio e sensazioni estranee compaiono ai piedi e alle mani, spesso in modo simmetrico, e si diffondono alle gambe, alle braccia e al resto del corpo. La gravità e il decorso della sindrome variano ampiamente, dalla semplice debolezza muscolare alla paralisi di alcuni muscoli e, nei casi più gravi, alla paralisi quasi totale. Il 90% dei pazienti sperimenta il massimo danno generale durante la terza settimana dopo i primi sintomi. (2) Nelle forme gravi, la prognosi è pericolosa per la vita a causa di danni ai muscoli dell'orofaringe e dei muscoli respiratori, che comportano il rischio di insufficienza respiratoria e arresto. I sintomi sono abbastanza simili a quelli di altre condizioni come il botulismo (+ link)) o la malattia di Lyme.

Le origini della malattia

A seguito dell'infezione, il sistema immunitario produce autoanticorpi che attaccano e danneggiano la guaina mielinica che circonda le fibre nervose (assoni) dei nervi periferici, impedendo loro di trasmettere segnali elettrici dal cervello ai muscoli.

La causa della sindrome di Guillain-Barré non è sempre identificata, ma in due terzi dei casi si verifica pochi giorni o settimane dopo diarrea, malattie polmonari, influenza... L'infezione da batteri Campylobacter (responsabile delle infezioni intestinali) è una delle principali fattori di rischio. Molto più raramente, la causa può essere una vaccinazione, un intervento chirurgico o un trauma.

Fattori di rischio

La sindrome colpisce più frequentemente gli uomini rispetto alle donne e gli adulti rispetto ai bambini (il rischio aumenta con l'età). La sindrome di Guillain-Barré non è né contagiosa né ereditaria. Tuttavia, potrebbero esserci predisposizioni genetiche. Dopo molte polemiche, i ricercatori hanno confermato con successo che la sindrome di Guillain-Barré può essere causata dall'infezione con il virus Zika. (3)

Prevenzione e trattamento

Due trattamenti immunoterapici sono efficaci nel fermare il danno ai nervi:

  • Plasmaferesi, che consiste nel sostituire il plasma sanguigno contenente gli autoanticorpi che attaccano i nervi con plasma sano.
  • Iniezione endovenosa di anticorpi (immunoglobuline endovenose) che neutralizzano gli autoanticorpi.

Richiedono il ricovero in ospedale e saranno tanto più efficaci se sono stati implementati abbastanza presto da limitare i danni ai nervi. Perché quando le fibre nervose protette dalla guaina mielinica sono esse stesse colpite, le sequele diventano irreversibili.

Particolare attenzione deve essere prestata alle irregolarità della respirazione, della frequenza cardiaca e della pressione sanguigna e il paziente deve essere sottoposto a ventilazione assistita se la paralisi raggiunge il sistema respiratorio. Potrebbero essere necessarie sessioni di riabilitazione per recuperare le capacità motorie complete.

La prognosi è generalmente buona e tanto migliore quanto più giovane è il paziente. Il recupero è completo dopo sei-dodici mesi in circa l'85% dei casi, ma circa il 10% delle persone affette avrà sequele significative (1). La sindrome provoca la morte nel 3%-5% dei casi secondo l'OMS, ma fino al 10% secondo altre fonti. La morte avviene per arresto cardiaco o per complicazioni dovute a rianimazione prolungata, come infezioni nosocomiali o embolia polmonare. (4)

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