La sindrome di Tako Tsubo è una malattia del muscolo cardiaco caratterizzata da una disfunzione transitoria del ventricolo sinistro. Dalla sua prima descrizione in Giappone nel 1990, la sindrome di Tako Tsubo ha ottenuto riconoscimenti in tutto il mondo. Tuttavia, dopo 30 anni di notevoli sforzi per comprendere meglio questa malattia, le attuali conoscenze rimangono limitate.

La sindrome di Tako Tsubo è una malattia del muscolo cardiaco caratterizzata da una disfunzione transitoria del ventricolo sinistro.

Questa cardiomiopatia prende il nome dal giapponese “trappola del polpo”, per la forma che assume nella maggior parte dei casi il ventricolo sinistro: gonfiore alla sommità del cuore e restringimento alla base. La sindrome di Takotsubo è anche conosciuta come "sindrome del cuore spezzato" e "sindrome da rigonfiamento apicale".

La sindrome di Takotsubo rappresenta circa l'1-3% di tutti i pazienti in tutto il mondo. Secondo la letteratura, circa il 90% dei pazienti con la sindrome sono donne di età compresa tra 67 e 70 anni. Le donne sopra i 55 anni hanno un rischio cinque volte maggiore di sviluppare la malattia rispetto alle donne sotto i 55 anni e un rischio dieci volte maggiore rispetto agli uomini.

I sintomi più comuni della sindrome di Tako Tsubo sono:

• Forte dolore al petto;
• Dispnea: difficoltà o difficoltà a respirare;
• Una sincope: improvvisa perdita di coscienza.

La manifestazione clinica della sindrome di Takotsubo indotta da un grave stress fisico può essere dominata dalla manifestazione della malattia acuta sottostante. Nei pazienti con ictus ischemico o convulsioni, la sindrome di Takotsubo è meno spesso accompagnata da dolore toracico. Al contrario, i pazienti con fattori di stress emotivo hanno una maggiore prevalenza di dolore toracico e palpitazioni.

È importante notare che un sottogruppo di pazienti con sindrome di Takotsubo può presentare sintomi derivanti dalle sue complicanze:

• Insufficienza cardiaca;
• Edema polmonare;
• Un accidente vascolare cerebrale;
• Shock cardiogeno: insufficienza della pompa cardiaca;
• Infarto ;

La diagnosi della sindrome di Takotsubo è spesso difficile da distinguere dall'infarto miocardico acuto. Tuttavia, in alcuni pazienti può essere diagnosticata accidentalmente attraverso cambiamenti nell'elettrocardiogramma (ECG) o un improvviso aumento dei biomarcatori cardiaci, prodotti rilasciati nel sangue quando il cuore è danneggiato.

L'angiografia coronarica con ventricolografia sinistra – radiografia qualitativa e quantitativa della funzione ventricolare sinistra – è considerata lo strumento diagnostico gold standard per escludere o confermare la malattia.

Uno strumento, chiamato punteggio InterTAK, può anche guidare rapidamente una diagnosi della sindrome di Takotsubo. Valutato su 100 punti, il punteggio InterTAK si basa su sette parametri: 

• Il sesso femminile (25 punti);
• L'esistenza di stress psicologico (24 punti);
• L'esistenza di stress fisico (13 punti);
• L'assenza di depressione del segmento ST sull'elettrocardiogramma (12 punti);
• Storia psichiatrica (11 punti);
• Storia neurologica (9 punti);
• Prolungamento dell'intervallo QT sull'elettrocardiogramma (6 punti).

Un punteggio maggiore di 70 è associato ad una probabilità di malattia pari al 90%.

La maggior parte delle sindromi Takotsubo sono innescate da eventi stressanti. I fattori scatenanti fisici sono più comuni degli stress emotivi. Al contrario, i pazienti di sesso maschile sono più spesso colpiti da un evento fisico stressante, mentre nelle donne si osserva più frequentemente un trigger emotivo. Infine, i casi si verificano anche in assenza di un evidente fattore di stress.

Trigger fisici

Tra i trigger fisici ci sono:

• Attività fisiche: giardinaggio intensivo o sport;
• Diverse condizioni mediche o situazioni accidentali: insufficienza respiratoria acuta (asma, broncopneumopatia cronica ostruttiva allo stadio terminale), pancreatite, colecistite (infiammazione della colecisti), pneumotorace, lesioni traumatiche, sepsi, chemioterapia, radioterapia, gravidanza, taglio cesareo, fulmine, quasi annegamento, ipotermia, cocaina, astinenza da alcol o oppiacei, avvelenamento da monossido di carbonio, ecc.
• Alcuni farmaci, inclusi test da sforzo con dobutamina, test elettrofisiologici (isoproterenolo o epinefrina) e beta-agonisti per l'asma o la malattia polmonare ostruttiva cronica;
• Ostruzione acuta delle arterie coronarie;
• Affezioni del sistema nervoso: ictus, trauma cranico, emorragia intracerebrale o convulsioni;

Trigger psicologici

Tra i trigger psicologici ci sono:

• Lutto: la morte di un familiare, amico o animale domestico;
• Conflitti interpersonali: divorzio o separazione familiare;
• Paura e panico: furto, aggressione o parlare in pubblico;
• Rabbia: una discussione con un familiare o un padrone di casa;
• Ansia: malattia personale, assistenza all'infanzia o senzatetto;
• Problemi finanziari o professionali: perdite al gioco d'azzardo, fallimento aziendale o perdita di posti di lavoro;
• Altri: cause legali, infedeltà, incarcerazione di un familiare, perdita in azioni legali, ecc.;
• Disastri naturali come terremoti e inondazioni.

Infine, va notato che i trigger emotivi della sindrome non sono sempre negativi: eventi emotivi positivi possono anche causare la malattia: una festa di compleanno a sorpresa, il fatto di vincere un jackpot e un colloquio di lavoro positivo, ecc. Questa entità è stata descritta come “sindrome del cuore felice”.

Dopo un primo caso di sindrome di Takotsubo, i pazienti sono a rischio di recidiva, anche a distanza di anni. Alcune sostanze sembrano mostrare un miglioramento della sopravvivenza ad un anno e una diminuzione di questo tasso di recidiva:

• ACE-inibitori: inibiscono la conversione dell'angiotensina I in angiotensina II – enzima che provoca la costrizione dei vasi sanguigni – e aumentano i livelli di bradichinina, enzima con effetti vasodilatatori;
• Antagonisti del recettore dell'angiotensina II (ARA II): bloccano l'azione dell'enzima omonimo.
• Un farmaco antiaggregante (APA) può essere preso in considerazione caso per caso dopo il ricovero in caso di grave disfunzione ventricolare sinistra associata a gonfiore apicale persistente.

Il ruolo potenziale delle catecolamine in eccesso - composti organici sintetizzati dalla tirosina e che agiscono come ormoni o neurotrasmettitori, i più comuni dei quali sono adrenalina, norepinefrina e dopamina - nello sviluppo della cardiomiopatia di Takotsubo è stato a lungo dibattuto, e come tale, i beta-bloccanti sono stati proposti come strategia terapeutica. Tuttavia, non sembrano essere efficaci a lungo termine: si osserva un tasso di recidiva del 30% nei pazienti trattati con beta-bloccanti.

Restano da esplorare altre strade terapeutiche, come gli anticoagulanti, i trattamenti ormonali per la menopausa o il trattamento psicoterapeutico.

I fattori di rischio per la sindrome di Takotsubo possono essere classificati in tre tipi principali:

• Fattori ormonali: la sorprendente preponderanza delle donne in postmenopausa suggerisce un'influenza ormonale. Livelli più bassi di estrogeni dopo la menopausa aumentano potenzialmente la suscettibilità delle donne alla sindrome di Takotsubo, ma finora mancano dati sistematici che dimostrino un chiaro legame tra i due;
• Fattori genetici: è possibile che una predisposizione genetica possa interagire con fattori ambientali per favorire l'insorgenza della malattia, ma anche qui mancano studi che permettano di generalizzare questa affermazione;
• Disturbi psichiatrici e neurologici: nei pazienti con sindrome di Takotsubo è stata segnalata un'elevata prevalenza di disturbi psichiatrici - ansia, depressione, inibizione - e neurologici.