La dermatomiosite è una malattia cronica che colpisce la pelle e i muscoli. Si tratta di una malattia autoimmune la cui origine è ancora sconosciuta, classificata nel gruppo delle miopatie infiammatorie idiopatiche, accanto ad esempio alla polimiosite. La patologia evolve da anni con una buona prognosi, in assenza di complicanze gravi, ma può ostacolare le capacità motorie del paziente. Si stima che da 1 a 50 su 000 persona viva con la dermatomiosite (la sua prevalenza) e che il numero di nuovi casi ogni anno sia compreso tra 1 e 10 per milione di abitanti (la sua incidenza). (000)

I sintomi della dermatomiosite sono simili o simili a quelli associati ad altre miopatie infiammatorie: lesioni cutanee, dolori muscolari e debolezza. Ma diversi elementi consentono di distinguere la dermatomiosite da altre miopatie infiammatorie:

• Macchie rosse e violacee leggermente gonfie su viso, collo e spalle sono solitamente le prime manifestazioni cliniche. Caratteristico è il possibile danno alle palpebre, sotto forma di occhiali.
• I muscoli sono interessati simmetricamente, partendo dal tronco (addominali, collo, trapezio…) per arrivare, in alcuni casi, alle braccia e alle gambe.
• L'alta probabilità di essere associata al cancro. Questo tumore di solito inizia nei mesi o negli anni successivi alla malattia, ma a volte non appena compaiono i primi sintomi (succede anche poco prima di essi). Nella maggior parte dei casi si tratta di cancro al seno o alle ovaie per le donne e al polmone, alla prostata e ai testicoli per gli uomini. Le fonti non sono d'accordo sul rischio per le persone con dermatomiosite di sviluppare il cancro (10-15% per alcuni, un terzo per altri). Fortunatamente, questo non si applica alla forma giovanile della malattia.

Una risonanza magnetica e una biopsia muscolare confermeranno o negheranno la diagnosi.

Ricordiamo che la dermatomiosite è una malattia appartenente al gruppo delle miopatie infiammatorie idiopatiche. L'aggettivo “idiopatico” significa che la loro origine non è nota. Ad oggi, quindi, non si conoscono né la causa né il meccanismo preciso della malattia. Probabilmente deriverebbe da una combinazione di fattori genetici e ambientali.

Sappiamo però che si tratta di una malattia autoimmune, cioè che provoca un'interruzione delle difese immunitarie, gli autoanticorpi si rivolgono contro il corpo, in questo caso contro alcune cellule dei muscoli e della pelle. Si noti, tuttavia, che non tutte le persone con dermatomiosite producono questi autoanticorpi. Anche i farmaci potrebbero essere fattori scatenanti, così come i virus. (1)

Le donne sono colpite da dermatomiosite più spesso degli uomini, circa il doppio. Questo è spesso il caso delle malattie autoimmuni, senza conoscerne il motivo. La malattia può comparire a qualsiasi età, ma si osserva che compare preferenzialmente tra i 50 ei 60 anni. Per quanto riguarda la dermatomiosite giovanile, generalmente compare tra i 5 ei 14 anni. Va sottolineato che questa malattia non è né contagiosa né ereditaria.

In assenza di capacità di agire sulle cause (sconosciute) della malattia, i trattamenti per la dermatomiosite mirano a ridurre/eliminare l'infiammazione mediante la somministrazione di corticosteroidi (terapia corticosteroidea), nonché a combattere la produzione di autoanticorpi contro la farmaci immunomodulatori o immunosoppressori.

Questi trattamenti consentono di limitare dolori e danni muscolari, ma possono insorgere complicanze in caso di cancro e patologie varie (cardiache, polmonari, ecc.). La dermatomiosite giovanile può causare gravi problemi digestivi nei bambini.

I pazienti devono proteggere la propria pelle dai raggi UV del sole, che aggraverebbe le lesioni cutanee, mediante indumenti coprenti e/o una forte protezione solare. Non appena viene stabilita la diagnosi, il paziente deve sottoporsi a regolari test di screening per i tumori associati alla malattia.