Le bronchiectasie sono dilatazioni e distruzione dei bronchi dovute a infezioni e infiammazioni croniche. Le cause più comuni includono la fibrosi cistica, le deficienze immunitarie e le infezioni ricorrenti. I sintomi più comuni sono tosse cronica, espettorato purulento, febbre e dispnea. Il trattamento e la prevenzione degli attacchi acuti comprende la somministrazione di broncodilatatori e antibiotici, la rimozione delle secrezioni e la gestione di complicanze come l'emottisi e altri danni polmonari dovuti a infezioni resistenti o opportunistiche.

Le bronchiectasie sono cambiamenti morfologici irreversibili (espansione, deformazione) e inferiorità funzionale dei bronchi, che portano a malattie polmonari croniche suppurative. L'intero complesso di alterazioni polmonari ed extrapolmonari in presenza di bronchiectasie è chiamato bronchiectasie.

La bronchiectasia sarebbe stata identificata per la prima volta nel 1819, dal dottor René-Théophile-Hyacinthe Laennec, inventore dello stetoscopio. Si tratta di una dilatazione anormale di una porzione dei bronchi, a seguito di un danno irreversibile alle pareti delle vie aeree, che provoca un accumulo di muco che aumenta il rischio di infezioni polmonari. Questa dilatazione dei bronchi può interessare:

• molte regioni del polmone: si parla di bronchiectasie diffuse;
• una o due regioni del polmone: si parla di bronchiectasie focali.

La bronchiectasia può svilupparsi a qualsiasi età. La sua prevalenza aumenta con l'età e il sesso femminile. Tutte le età messe insieme, va da 53 a 556 casi ogni 100 abitanti ed è superiore a 000 casi ogni 200 abitanti tra coloro che hanno più di 100 anni.

La prognosi varia ampiamente. Con un trattamento e un follow-up appropriati, le persone con bronchiectasie hanno un'aspettativa di vita normale. Al contrario, le persone con bronchiectasie gravi, condizioni concomitanti come bronchite cronica o enfisema o complicanze come ipertensione polmonare o cuore polmonare tendono ad avere una prognosi meno favorevole. La prognosi per i pazienti con fibrosi cistica è la più sfavorevole, con una sopravvivenza media di 36 anni.

Antibiotici e programmi di vaccinazione hanno notevolmente ridotto l'insorgenza di bronchiectasie nei paesi industrializzati, mentre questa malattia rimane comune nei paesi poveri.

Bronchiectasie, congenite e acquisite

Le bronchiectasie congenite sono relativamente rare e si sviluppano a causa della ridotta formazione dell'albero bronchiale. Il segno istologico delle bronchiectasie congenite è una disposizione disordinata degli elementi strutturali dei bronchi nella loro parete.

Il principale fattore eziologico delle bronchiectasie acquisite è un'inferiorità geneticamente determinata dell'albero bronchiale (sottosviluppo degli elementi della parete bronchiale), che, in combinazione con la compromissione della pervietà bronchiale e la comparsa di infiammazione, porta alla persistente deformazione dei bronchi.

La formazione di bronchiectasie è ampiamente favorita da pertosse, infezioni respiratorie acute, morbillo, bronchite, polmonite, ascessi polmonari, tubercolosi, corpi estranei nell'albero tracheobronchiale.

Principali lamentele: tosse con una grande quantità di espettorato purulento, emottisi, dolore toracico, mancanza di respiro, febbre, sudorazione, perdita di peso e diminuzione delle prestazioni. La quantità e la natura dell'espettorato dipendono dal grado di danno bronchiale. Può contenere impurità di sangue e pus, un odore sgradevole.

La malattia è caratterizzata da esacerbazioni e remissioni. Durante le esacerbazioni, la temperatura aumenta, compaiono mancanza di respiro, respiro sibilante al petto e labbra blu. Sullo sfondo di un lungo corso, le dita del paziente acquisiscono la caratteristica forma di bacchette e le unghie - di un vetro da orologio. A poco a poco, le condizioni generali del paziente peggiorano.

La bronchiectasia è spesso complicata da sanguinamento polmonare, formazione di ascessi, sviluppo di fibrosi polmonare ed enfisema, "cuore polmonare", amiloidosi.

Le possibili cause delle bronchiectasie sono molto diverse. La causa più comune è l'infezione cronica o ricorrente, causata da disturbi del sistema immunitario o difetti congeniti che colpiscono la struttura o la funzione delle vie aeree e contribuiscono alla loro ostruzione.

Infezioni respiratorie (bronchiectasie diffuse o focali)

Questi includono:

• pertosse ;
• morbillo;
• influenza;
• tubercolosi ;
• infezioni da virus respiratorio sinciziale, ecc.

Ostruzioni meccaniche delle vie aeree (bronchiectasie focali)

Come :

• tumore polmonare;
• broncolitiasi;
• ingrossamento cronico delle ghiandole linfatiche;
• corpo estraneo inalato;
• cambiamenti dopo chirurgia polmonare;
• muco ecc.

Malattie genetiche (bronchiectasie diffuse)

Sapere :

• Fibrosi cistica ;
• discinesia ciliare primaria (PCD), una malattia cronica caratterizzata da uno sviluppo polmonare anormale dalla nascita;
• Deficit di alfa-1-antitripsina, una malattia che colpisce i polmoni e il fegato.

Immunodeficienze (bronchiectasie diffuse o focali)

Come :

• sindromi da immunodeficienza come l'AIDS;
• l'ipogammaglobulinémie, ecc.

Malattie sistemiche (bronchiectasie diffuse)

Questi includono:

• artrite reumatoide;
• colite ulcerosa;
• Morbo di Crohn;
• la sindrome di Sjögren;
• lupus eritematoso sistemico, ecc.

Immunoallergico (bronchectasie diffuse o focali)

Sapere :

• aspergillosi broncopolmonare allergica (ABPA), una reazione allergica a un fungo chiamato Aspergillus, che si verifica più comunemente nelle persone con asma o fibrosi cistica, può causare tappi di muco che ostruiscono le vie aeree.

La bronchiectasia può anche derivare dall'inalazione di sostanze tossiche che causano danni ai bronchi:

• vapori di gas nocivi, fumo (compreso il fumo di tabacco) o polveri nocive come silice o polvere di carbonio;
• cibo o acido dello stomaco.

I sintomi di solito iniziano in modo insidioso e tendono a peggiorare gradualmente nel corso degli anni, accompagnati da episodi di peggioramento acuto.

Questi includono:

• una tosse cronica, il sintomo più comune, che di solito si manifesta nelle prime ore del mattino e nella tarda giornata e produce espettorato denso, abbondante e spesso purulento. Il volume di questo espettorato può variare notevolmente, così come il suo colore (bianco, giallo, verde, verde scuro o marrone);
• difficoltà di respirazione (dispnea);
• mancanza di respiro;
• un sibilo prodotto dal movimento dell'aria nelle vie aeree (respiro affannoso);
• dolore toracico simile alla pleura;
• febbre ricorrente;
• grave affaticamento;
• una diminuzione della quantità di ossigeno trasportata nel sangue (ipossiemia);
• ipertensione arteriosa polmonare;
• insufficienza cardiaca destra;
• tosse con sangue (emottisi).

Le esacerbazioni acute sono comuni e possono essere dovute a una nuova infezione o al peggioramento di un'infezione esistente. I razzi acuti della malattia sono caratterizzati da un peggioramento della tosse, aumento della dispnea, nonché volume e purulenza dell'espettorato. Se la bronchiectasia è grave e cronica, di solito c'è una perdita di peso.

Con il giusto trattamento, le persone con bronchiectasie possono rimanere stabili per molti anni e controllare bene i loro sintomi. Il trattamento delle bronchiectasie mira a:

• prevenire le riacutizzazioni;
• trattare i sintomi;
• migliorare la qualità della vita;
• prevenire il peggioramento della malattia.

Prevenzione delle riacutizzazioni

• vaccinazioni regolari come la vaccinazione annuale contro l'influenza e lo pneumococco che fornisce protezione contro la causa batterica più comune di polmonite;
• misure di autorizzazione delle vie aeree;
• antibiotici macrolidi.

Trattamento dei sintomi

• antibiotici;
• broncodilatatori per inalazione;
• misure di eliminazione delle vie aeree (farmaci mucolitici);
• corticosteroidi per via inalatoria o orale;
• in rari casi, rimozione chirurgica di parte del polmone se le bronchiectasie interessano solo una piccola parte del polmone o se una parte dei polmoni presenta lesioni gravi che portano a infezioni ricorrenti o emettono una grande quantità di sangue quando si tossisce;
• ossigenoterapia se necessaria per evitare complicazioni come cuore polmonare;
• embolizzazione delle arterie bronchiali in caso di emottisi.

Migliore qualità della vita

• fisioterapia respiratoria (drenaggio posturale, percussione toracica) per favorire il drenaggio delle secrezioni e del muco;
• attività fisica regolare per eliminare l'espettorato e promuovere una migliore funzione polmonare;
• Mangiare sano ;
• umidificare l'aria e inalare acqua salata per alleviare l'infiammazione e l'accumulo di muco;
• sessioni di riabilitazione funzionale respiratoria per migliorare la resistenza fisica e ridurre gli effetti dei sintomi e l'impatto fisico ed emotivo sulla vita quotidiana.

Prevenire il peggioramento della malattia

• aiuti per smettere di fumare;
• vaccinazione;
• antibiotici.

Le bronchiectasie avanzate in alcune persone, principalmente quelle con fibrosi cistica avanzata, possono essere trattate con un trapianto di polmone. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è compreso tra il 65% e il 75% per il trapianto cuore-polmone o per entrambi i trapianti di polmone. La funzione polmonare di solito migliora entro 6 mesi e il miglioramento può continuare per almeno 5 anni.

Tattiche di trattamento moderne

При бронхоэктазе назначают современные антибиотики класса макролидов, чтобы подавить патогенную микрофлору, и β2-агонисты для устранения рефлекторных спазмов мелких бронхов. Также эффективны муколитики, разжижающие слизь и облегчающие ее откашливание. Чтобы купировать воспаление, при лечении бронхоэктаза показаны гормональные средства. Per l'attività attiva, l'organizzazione del terapeuta deve essere attivata.

Ключевая процедура консервативного лечения бронхоэктаза — санация бронхиального древа (очистка просвета бронхов от гнойной мокроты с последующим введением антибиотиков). При признаках кислородной недостаточности назначают кислородотерапию. Больному также назначают комплекс упражнений, способствующих эвакуации бронхиальной мокроты, e вибрационгрный масакса. Per l'organizzazione di base dell'organizzazione:

• dieta ipercalorica – 3000 kcal al giorno;
• terapia dietetica – nutrizione funzionale ricca di sostanze nutritive;
• terapia vitaminica.

Data l'irreversibilità del processo e, di conseguenza, l'inutilità della terapia conservativa, l'unico metodo radicale di trattamento delle bronchiectasie dovrebbe essere considerato chirurgico, il cui volume dipende dalla diffusione delle bronchiectasie.

Riabilitazione, prevenzione, possibili rischi

Una componente importante della riabilitazione complessa per le bronchiectasie è la correzione dello stile di vita. Il paziente ha bisogno di camminare all'aria aperta, smettere di fumare ed evitare il fumo passivo, seguire una dieta equilibrata, fare esercizio fisico e fare regolarmente esercizi di respirazione.

È importante essere iscritti ad uno pneumologo, sottoporsi ad appuntamenti preventivi con la frequenza prescritta dal medico e, se necessario, seguire corsi di fisioterapia. La prevenzione completa prevede il trattamento tempestivo delle malattie respiratorie e l'indurimento.

Senza un trattamento adeguato delle bronchiectasie, si sviluppano bronchite cronica, insufficienza polmonare e cardiaca, cuore polmonare e asma bronchiale. I pazienti sperimentano prestazioni ridotte e scarsa qualità della vita. È estremamente importante consultare un medico in modo tempestivo per ottenere una remissione stabile a lungo termine.