Cos'è la malattia di Behçet?

Cos'è la malattia di Behçet?

La malattia di Behçet è una malattia correlata all'infiammazione dei vasi sanguigni. Si manifesta principalmente con afte in bocca o sui genitali, ma anche danni agli occhi, alla pelle o alle articolazioni. Le manifestazioni più gravi consistono in danni neurologici o digestivi, trombosi venose e aneurismi arteriosi, nonché alcuni danni oftalmologici che possono causare cecità. Il trattamento è principalmente sintomatico e può includere colchicina e corticosteroidi con o senza immunosoppressori per manifestazioni più gravi.

Cos'è la malattia di Behçet?

Questa malattia è stata descritta per la prima volta dal dermatologo Behçet nel 1934. Indica un disturbo infiammatorio che può includere vasculite, cioè infiammazione, delle arterie e/o delle vene di piccolo o grande calibro. , così come le trombosi, cioè coaguli che si formano anche nelle arterie e/o nelle vene.

La malattia di Behçet predomina nel bacino del Mediterraneo e in Giappone. Colpisce sia gli uomini che le donne, ma tende ad essere più grave negli uomini. Di solito si verifica tra i 18 ei 40 anni e può essere visto nei bambini. 

Si evolve a scatti, intervallati da periodi di remissione. A volte può essere fatale, a seguito di complicazioni neurologiche, disturbi vascolari (rottura di aneurisma) o gastrointestinali. Un gran numero di pazienti alla fine va in remissione.

Quali sono le cause della malattia di Behçet?

La causa della malattia di Behçet è sconosciuta. 

Potrebbero essere coinvolti fattori scatenanti immunologici, inclusi fattori scatenanti autoimmuni, e virali (ad esempio il virus dell'herpes) o batterici (ad esempio gli streptococchi). L'allele HLA-B51 è un importante fattore di rischio. Infatti, i portatori di questo allele hanno un rischio di sviluppare la malattia da 1,5 a 16 volte superiore rispetto ai non portatori.

Quali sono i sintomi della malattia di Behçet?

Le manifestazioni cliniche della malattia di Behçet sono diverse e possono essere invalidanti nelle attività della vita quotidiana. Questi includono:

  • danni cutanei come afte presenti nel 98% dei casi, afte genitali presenti nel 60% dei casi e localizzate preferenzialmente negli uomini sullo scroto, pseudofollicoliti, noduli dermo-ipodermici presenti nel 30-40% dei casi;
  • danno articolare, come artralgia e oligoartrite infiammatoria delle grandi articolazioni (ginocchia, caviglie), presenti nel 50% dei casi;
  • danno muscolare, piuttosto raro;
  • danni agli occhi, come uveite, ipopion o coroidite, presenti nel 60% dei casi, e che causano gravi complicazioni come cataratta, glaucoma, cecità;
  • danno neurologico presente nel 20% dei casi. Le riacutizzazioni iniziano spesso con febbre e mal di testa. Includono la meningoencefalite, il danno ai nervi cranici, la tromboflebite dei seni cerebrali;
  • danno vascolare: trombosi venosa, spesso superficiale, presente nel 30-40% dei casi; danno arterioso, raro, come arterite infiammatoria o aneurismi;
  • disturbi cardiaci, rari, come miocardite, endocardite o pericardite; 
  • disturbi gastrointestinali, rari in Europa, si manifestano con disturbi addominali, dolori addominali e diarrea con ulcere intestinali, simili alle epidemie di morbo di Crohn o colite ulcerosa;
  • sono possibili altre malattie rare, in particolare renali e testicolari.

Come trattare la malattia di Behçet?

Non esiste una cura per la malattia di Behçet. I trattamenti disponibili mirano a controllare la malattia riducendo l'infiammazione.

La gestione della malattia di Behçet è multidisciplinare (medico di medicina generale, oculista, internista, ecc.). Il trattamento dipende dalle manifestazioni cliniche:

  • la colchicina (da 1 a 2 milligrammi al giorno) rimane la base del trattamento, in particolare per i danni alla pelle e alle articolazioni. Può essere sufficiente nelle forme lievi;
  • il danno neurologico, oculare e vascolare richiede il trattamento con corticosteroidi o immunosoppressori (ciclofosfamide, azatioprina, micofenolato mofetile, metotrexato) da parte del sistema;
  • in alcune forme oculari gravi, l'interferone alfa può essere utilizzato mediante iniezioni sottocutanee;
  • gli anticorpi anti-TNF alfa sono sempre più utilizzati nelle forme gravi della malattia o resistenti a precedenti trattamenti;
  • possono essere utili trattamenti locali, in particolare forme oculari (colliri a base di corticosteroidi associati a colliri per dilatare la pupilla al fine di prevenire complicanze dell'uveite);
  • gli anticoagulanti orali destinati a fluidificare il sangue sono usati per trattare la trombosi.

Allo stesso tempo, si raccomanda di smettere di fumare, poiché il tabacco è un fattore di rischio per il peggioramento dei disturbi vascolari. L'assunzione di corticosteroidi, soprattutto ad alte dosi, deve essere accompagnata da una dieta povera di zuccheri e sali. In caso di dolori articolari, praticare esercizi di moderata intensità, a parte le spinte, può aiutare a mantenere la flessibilità delle articolazioni e la forza muscolare.

Infine, poiché la malattia di Behçet può causare ansia e un'alterazione dell'immagine di sé, il supporto psicologico può aiutare ad accettare meglio la propria malattia e ad affrontarla nel miglior modo possibile nella quotidianità.

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