Vasculite dei vasi medi

Peri Arterite Nodosa o PAN

La periarterite nodosa (PAN) è un'angeite necrotizzante molto rara che può colpire molti organi, la cui causa non è ben nota (si ritiene che alcune forme siano legate al virus dell'epatite B).

I pazienti hanno spesso un peggioramento delle loro condizioni generali con perdita di peso, febbre, ecc.

Il dolore muscolare è presente nella metà dei casi. Sono intensi, diffusi, spontanei o innescati dalla pressione, che possono inchiodare il paziente a letto a causa dell'intensità del dolore e dell'atrofia muscolare...

Il dolore articolare predomina nelle grandi articolazioni periferiche: ginocchia, caviglie, gomiti e polsi.

Si osserva spesso un danno ai nervi chiamato multineurite, che colpisce diversi nervi come la sciatica, il nervo popliteo esterno o interno, radiale, ulnare o mediano ed è spesso associato a edema segmentale distale. La neurite non trattata alla fine porta all'atrofia dei muscoli innervati dal nervo interessato.

La vasculite può colpire anche il cervello più raramente, il che può portare a epilessia, emiplegia, ictus, ischemia o emorragia.

Il segno suggestivo a livello cutaneo è la porpora (macchie violacee che non sbiadiscono se premute) rigonfie e infiltrate, soprattutto negli arti inferiori o in un liveso, formando specie di maglie (livedo reticularis) o chiazze (livedo racemosa) violacee sul gambe. Possiamo anche vedere il fenomeno di Raynaud (alcune dita diventano bianche al freddo), o addirittura la cancrena delle dita delle mani o dei piedi.

L'orchite (infiammazione di un testicolo) è una delle manifestazioni più tipiche della PAN, causata dalla vasculite dell'arteria testicolare che può portare a necrosi testicolare.

Una sindrome infiammatoria biologica è presente nella maggior parte dei pazienti con PAN (aumento della velocità di sedimentazione a più di 60 mm nella prima ora, della proteina C reattiva, ecc.), ipereosinofilia maggiore (aumento dei globuli bianchi polinucleati eosinofili).

L'infezione da epatite B determina la presenza dell'antigene HBs in circa da ¼ a 1/3 dei pazienti

L'angiografia rivela microaneurismi e stenosi (diminuzione del calibro o aspetto affusolato) dei vasi di medio calibro.

Il trattamento della PAN inizia con la terapia con corticosteroidi, talvolta in combinazione con immunosoppressori (soprattutto ciclofosfamide)

Nella gestione della PAN si attuano bioterapie, in particolare rituximab (anti-CD20).

Malattia di Buerger

La malattia di Buerger o tromboangioite obliterante è un'angioite che colpisce segmenti di piccole e medie arterie e vene degli arti inferiori e superiori, causando trombosi e ricanalizzazione dei vasi interessati. Questa malattia è più comune in Asia e tra gli ebrei ashkenaziti.

Si manifesta in un paziente giovane (di età inferiore ai 45 anni), spesso fumatore, che inizia a manifestare precocemente manifestazioni di arterite (ischemia delle dita delle mani o dei piedi, claudicatio intermittens, ulcere arteriose ischemiche o cancrena delle gambe, ecc.)

L'arteriografia rivela danni alle arterie distali.

Il trattamento prevede di smettere del tutto di fumare, che è un fattore scatenante e un aggravamento della malattia.

Il medico prescrive vasodilatatori e farmaci antiaggreganti come l'aspirina

Potrebbe essere necessario un intervento di rivascolarizzazione.

Malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki o “sindrome adeno-cutanea-mucosa” è una vasculite che colpisce elettivamente il territorio delle arterie coronarie responsabili in particolare di aneurismi coronarici che possono essere fonte di mortalità, soprattutto nei bambini tra i 6 mesi e i 5 anni con un picco di frequenza all'età di 18 mesi.

La malattia si sviluppa in tre fasi nell'arco di diverse settimane

Fase acuta (da 7 a 14 giorni): febbre con eruzione cutanea e comparsa di “labbra ciliegia”, “lingua a fragola”, “occhi iniettati” da congiuntivite bilaterale, “bambino inconsolabile”, edema e arrossamento delle mani e dei piedi. Idealmente, il trattamento dovrebbe essere iniziato in questa fase per limitare il rischio di sequele cardiache

Fase subacuta (da 14 a 28 giorni) con conseguente desquamazione della polpa delle dita delle mani e dei piedi che inizia intorno alle unghie. È in questa fase che si formano gli aneurismi coronarici

Fase di convalescenza, generalmente asintomatica, ma durante la quale possono verificarsi improvvise complicanze cardiache dovute alla formazione di aneurismi coronarici nella fase precedente.

Gli altri segni sono dermatite da pannolino, rosso vivo con gorgiera desquamativa, segni cardiovascolari (soffio al cuore, galoppo cardiaco, anomalie dell'elettrocardiogramma, pericardite, miocardite…), digestivi (diarrea, vomito, dolori addominali…), neurologici (meningite asettica, convulsioni , paralisi), urinario (pus sterile nelle urine, uretrite), poliartrite…

Un'infiammazione significativa nel sangue è dimostrata con un tasso di sedimentazione maggiore di 100 mm nella prima ora e una proteina C-reattiva molto alta, un marcato aumento dei globuli bianchi polinucleati superiore a 20 elementi / mm000 e un aumento delle piastrine.

Il trattamento si basa su immunoglobuline iniettate per via endovenosa (IV Ig) il prima possibile per limitare il rischio di aneurisma coronarico. Se IVIG non è efficace, i medici usano cortisone o aspirina per via endovenosa.