La sclerodermia è una malattia infiammatoria che causa un ispessimento sclerotico della pelle. Esistono due forme principali: la sclerodermia localizzata, detta anche “morphea”, che interessa la cute e talvolta nelle forme profonde i piani muscolo-aponeurotici e scheletrici sottostanti e la sclerodermia sistemica che interessa la cute e gli organi.

Definizione di sclerodermia sistemica

La sclerodermia sistemica è una malattia rara che colpisce 3 donne per ogni uomo, più comunemente tra i 50 ei 60 anni, che provoca fibrosi tissutale della pelle e di alcuni organi, in particolare apparato digerente, polmoni, reni e cuore. Il coinvolgimento di questi ultimi 3 organi causa spesso gravi complicazioni.

Il suo sviluppo è solitamente diffuso negli anni, caratterizzato da riacutizzazioni.

La sindrome di Raynaud

La sindrome di Raynaud è caratterizzata dallo sbiancamento di alcune dita al freddo. È quasi sempre il primo segno di sclerodermia, soprattutto quando è bilaterale, comparendo prima degli altri segni da poche settimane ad alcuni anni (più breve è il ritardo, più sfavorevole è la prognosi) ed esiste nel 95% dei casi la sclerodermia .

Il medico esegue una capillaroscopia ungueale (esame con una potente lente di ingrandimento dei vasi della cuticola e della piega ungueale) mostrando a favore della sclerodermia:

• una rarefazione delle anse capillari,
• mega-capillari
• a volte l'esistenza di edema pericapillare
• ipercheratosi cuticolare,
• eritema,
• microemorragie visibili ad occhio nudo.

Sclerosi cutanea

alle dita

Le dita sono inizialmente gonfie e arrotolate con tendenza alla scomparsa delle impronte digitali. Poi la pelle diventa tesa, indurita dando un aspetto “risucchiato” della polpa delle dita

Quindi le dita si assottigliano gradualmente e si ritraggono in flessione.

Complicazione della sclerosi, piaghe ulcerate dolorose si verificano sulla pulpite

Altre aree

La sclerosi può diffondersi al viso (il viso si leviga e si gela; c'è un assottigliamento della

naso e apertura ridotta della bocca che è circondata da pieghe radiate in “tasca da borsetta”), arti e tronco donando un aspetto liscio e inguainato a spalle, tronco e arti.

Teleangectasie

Si tratta di piccoli vasi violacei che si raggruppano in macchie violacee da uno a 2 millimetri, e che si sviluppano sulla faccia e sulle estremità.

calcinosi

Si tratta di noduli duri, bianchi quando sono superficiali, che possono, a contatto con la pelle, lasciare una poltiglia gessosa. Sono più comuni sulle mani e sulle gambe.

Coinvolgimento della mucosa

La mucosa orale è spesso secca così come gli occhi. Questa è chiamata sindrome di sicca.

sclerosi d'organo

Il tratto digestivo

Il coinvolgimento dell'esofago è presente nel 75% dei casi, manifestato da reflusso gastroesofageo, difficoltà a deglutire, o addirittura ulcerazioni esofagee.

L'intestino tenue è inoltre affetto da fibrosi o addirittura atrofia dei villi, talvolta responsabile di una sindrome da malassorbimento, accentuata da un rallentamento della peristalsi intestinale, che provoca sovracrescita microbica ed espone al rischio di pseudo-ostruzione intestinale.

I polmoni e il cuore

La fibrosi interstiziale polmonare si verifica nel 25% dei pazienti, responsabile di disturbi respiratori che possono portare a insufficienza respiratoria cronica, una delle principali cause di morte nei pazienti affetti.

La seconda causa di morte è l'ipertensione arteriosa polmonare, dovuta a fibrosi polmonare, danno all'arteria polmonare o danno cardiaco. Quest'ultimo è legato alle ischemie miocardiche, al “fenomeno di Raynaud miocardico” e alla fibrosi.

Reni

Il danno renale provoca ipertensione maligna e insufficienza renale

Dispositivo locomotore

Vi sono danni alle articolazioni (poliartrite), ai tendini, alle ossa (demineralizzazione, distruzione delle ossa distali) e ai muscoli (dolore muscolare e debolezza).

Trattamento della sclerodermia sistemica

Lotta alla fibrosi

Il monitoraggio è essenziale e ci sono molti trattamenti che possono essere provati perché la loro efficacia varia notevolmente da persona a persona. Tra i trattamenti utilizzati possiamo citare colchicina, D-penicillamina, interferone , cortisone, ciclosporina, ecc.

L'esercizio fisico regolare, i massaggi e la riabilitazione cercano di mantenere la mobilità e combattere l'atrofia muscolare.

La sindrome di Raynaud

Oltre alla protezione dal freddo e alla cessazione del fumo, vengono utilizzati vasodilatatori come i calcioantagonisti: diidropiridine (nifedipina, amlodipina, ecc.) o benzotiazine (diltiazem). Se i calcioantagonisti sono inefficaci, il medico prescrive altri vasodilatatori: prazosina, inibitori dell'enzima di conversione, sartani, trinitrina, iloprost, ecc.

Teleangectasie

Possono essere attenuati da un laser vascolare a colorante pulsato o KTP.

Calcinosi sottocutanea

Il medico prescrive bende, anche colchicina. Talvolta è necessaria l'asportazione chirurgica della calcinosi.

Trattamento delle manifestazioni di altri organi

Tratto digestivo

È necessario rispettare le misure igienico-alimentari del reflusso gastroesofageo: eliminazione di cibi acidi e alcol, consumare i pasti in posizione seduta, utilizzare più cuscini per dormire. Il medico prescrive inibitori della pompa protonica per limitare l'acidità di stomaco.

In caso di malassorbimento, legato ad una proliferazione microbica favorita dal rallentamento della peristalsi intestinale, il medico prescrive antibiotici in modo intermittente e ciclico da una a due settimane al mese (ampicillina, tetracicline o trimetoprim-sulfametossazolo), associati ad integrazione di ferro, acido folico e vitamina B12.

Polmoni e cuore

Contro la fibrosi interstiziale polmonare, la ciclofosfamide viene utilizzata da sola o in combinazione con cortisone. Le infezioni polmonari secondarie sono trattate con antibiotici e il rischio di peggioramento della fibrosi polmonare è limitato dalla vaccinazione contro l'influenza e lo pneumococco.

Contro l'ipertensione arteriosa polmonare si utilizzano vasodilatatori come la nifedipina. iloprost ed esoprostenolo.

Per l'irrigazione del miocardio vengono utilizzati calcio-antagonisti e ACE-inibitori.

Redini

Gli ACE-inibitori come il captopril oi vasodilatatori come i sartani limitano l'ipertensione arteriosa e l'insufficienza renale associata.

Danni muscolari e articolari

Il medico prescrive farmaci antinfiammatori non steroidei o steroidei (cortisone) per i dolori articolari