Il pemfigoide bolloso è una malattia della pelle (dermatosi).

Quest'ultimo è caratterizzato dallo sviluppo di grandi bolle su placche eritematose (placche rosse sulla pelle). La comparsa di queste bolle porta a lesioni ed è spesso causa di prurito. (1)

È una malattia autoimmune, la conseguenza di un'interruzione del sistema immunitario nella persona colpita. Questa regolazione del sistema immunitario consiste nella produzione di anticorpi specifici contro il proprio organismo.

Questa patologia è rara ma può rivelarsi grave. Richiede un trattamento a lungo termine. (1)

Sebbene sia una malattia rara, è anche la più comune delle dermatosi bollose autoimmuni. (2)

La sua prevalenza è di 1/40 (numero di casi per abitante) e colpisce principalmente gli anziani (in media intorno ai 000 anni, con un rischio leggermente aumentato per le donne).

Esiste anche una forma infantile che colpisce il bambino durante il primo anno di vita. (3)

Il pemfigoide bolloso è una dermatosi di origine autoimmune. Il soggetto affetto da questa malattia produce quindi anticorpi contro il proprio organismo (autoanticorpi). Questi attaccano due tipi di proteine: AgPB230 e AgPB180 situate tra i primi due strati della pelle (tra il derma e l'epidermide). Questi autoanticorpi, provocando un distacco tra queste due parti della pelle, portano alla formazione delle bolle caratteristiche della malattia. (1)

I sintomi atipici del pemfigoide bolloso sono la comparsa di bolle grandi (tra 3 e 4 mm) e di colore chiaro. Queste bolle si verificano principalmente dove la pelle è rossastra (eritematosa), ma possono anche apparire sulla pelle sana.

Le lesioni epidermiche sono solitamente localizzate nel tronco e negli arti. Il viso è più spesso risparmiato. (1)

Anche un prurito della pelle (prurito), a volte precoce quando compaiono le bolle, è significativo di questa malattia.

Sono state dimostrate diverse forme della malattia: (1)

– la forma generalizzata, i cui sintomi sono la comparsa di grandi bolle bianche e prurito. Questa forma è la più comune.

– la forma vescicolare, che è definita dalla comparsa di vescicole molto piccole nelle mani con intenso prurito. Questa forma è tuttavia meno comune.

– la forma orticarioide: come suggerisce il nome, provoca chiazze di orticaria che causano anche un forte prurito.

– la forma pruriginosa, il cui prurito è più diffuso ma intenso. Questa forma della malattia può provocare anche insonnia nel soggetto affetto. Inoltre, non sono le bolle che sono identificabili sotto forma di tipo prurigo ma croste.

Alcuni pazienti potrebbero non avere alcun sintomo. Altri sviluppano un leggero rossore, prurito o irritazione. Infine, i casi più comuni sviluppano arrossamento e forte prurito.

Le vesciche possono scoppiare e formare ulcere o piaghe aperte. (4)

Il pemfigoide bolloso è una dermatosi autoimmune.

Questa origine della malattia provoca la produzione di anticorpi (proteine ​​del sistema immunitario) da parte dell'organismo contro le proprie cellule. Questa produzione di autoanticorpi porta alla distruzione di tessuti e/o organi nonché a reazioni infiammatorie.

La vera spiegazione di questo fenomeno non è ancora nota. Tuttavia, alcuni fattori avrebbero un legame diretto o indiretto con lo sviluppo di autoanticorpi. Questi sono fattori ambientali, ormonali, medicinali o persino genetici. (1)

Questi autoanticorpi prodotti dal soggetto affetto sono diretti contro due proteine: BPAG1 (o AgPB230) e BPAG2 (o AgPB180). Queste proteine ​​hanno un ruolo strutturale nella giunzione tra il derma (strato inferiore) e l'epidermide (strato superiore). Queste macromolecole vengono attaccate dagli autoanticorpi, la pelle si stacca e provoca la comparsa di bolle. (2)

Inoltre, nessun contagio deve essere associato a questa patologia. (1)

Inoltre, i sintomi generalmente compaiono spontaneamente e inaspettatamente.

Il pemfigoide bolloso non è, tuttavia: (3)

– un'infezione;

- un'allergia ;

– una condizione legata allo stile di vita o alla dieta.

Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune, in questo senso non è una malattia ereditaria.

Tuttavia, la presenza di determinati geni sarebbe un rischio di sviluppare la malattia nelle persone portatrici di questi geni. O c'è una certa predisposizione genetica.

Questo rischio di predisposizione è, tuttavia, molto basso. (1)

Poiché l'età media di sviluppo della malattia è di circa 70 anni, l'età di una persona può essere un ulteriore fattore di rischio per lo sviluppo di pemfigoide bolloso.

Inoltre, non bisogna trascurare il fatto che questa patologia si definisce anche attraverso una forma infantile. (3)

Inoltre, nelle donne è visibile una leggera predominanza della malattia. Il sesso femminile ne fa quindi un fattore di rischio associato. (3)

La diagnosi differenziale della malattia è principalmente visiva: comparsa di bolle chiare nella pelle.

Questa diagnosi può essere confermata da una biopsia cutanea (prelevando un campione dalla pelle danneggiata per l'analisi).

L'uso dell'immunofluorescenza può essere utilizzato nella dimostrazione di anticorpi a seguito di un esame del sangue. (3)

I trattamenti prescritti nell'ambito della presenza di pemfigoide bolloso mirano a limitare lo sviluppo di bolle ea guarire le bolle già presenti nella pelle. (3)

Il trattamento più comune associato alla malattia è la terapia corticosteroidea sistemica.

Tuttavia, per le forme localizzate di pemfigoide bolloso, terapia corticosteroidea topica (che agisce solo dove viene applicato il farmaco), in combinazione con dermatocorticoidi di classe I (farmaco utilizzato nel trattamento cutaneo locale). (2)

Anche una prescrizione di antibiotici della famiglia delle tetracicline (a volte associata all'assunzione di vitamina B) può essere efficace da parte del medico.

Il trattamento è spesso prescritto a lungo termine ed è efficace. Inoltre, una ricaduta della malattia è talvolta osservabile dopo l'interruzione del trattamento. (4)

Dopo la diagnosi della presenza di pemfigoide bolloso, si raccomanda vivamente la consultazione di un dermatologo. (3)