I tumori rinofaringei iniziano dietro i passaggi nasali, dalla parte sopra il palato molle alla parte superiore della gola. Le persone con questa condizione spesso sviluppano noduli nel collo, possono avere una sensazione di pienezza o dolore alle orecchie e perdita dell'udito. I sintomi successivi includono naso che cola, ostruzione nasale, gonfiore del viso e intorpidimento. È necessaria una biopsia per effettuare la diagnosi e vengono eseguiti test di imaging (TC, risonanza magnetica o PET) per valutare l'estensione del cancro. Il trattamento si basa sulla radioterapia e sulla chemioterapia e, eccezionalmente, sulla chirurgia.

Il cancro del rinofaringe, chiamato anche rinofaringe, cavum o epifaringe, è un tumore di origine epiteliale, che si sviluppa nelle cellule della parte superiore della faringe, dietro le fosse nasali, dalla parte superiore dal palato molle alla parte superiore del gola. La maggior parte dei tumori del rinofaringe sono carcinomi a cellule squamose, il che significa che si sviluppano nelle cellule squamose che rivestono il rinofaringe.

Sebbene il cancro del rinofaringe possa svilupparsi a qualsiasi età, colpisce in particolare gli adolescenti e i pazienti di età superiore ai 50 anni. Sebbene raro negli Stati Uniti e nell'Europa occidentale, è comune in Asia ed è uno dei tumori più comuni tra gli immigrati cinesi negli Stati Uniti. Stati, in particolare quelli di origine cinese meridionale e meridionale. -Asiatico. Il cancro del rinofaringe è raro in Francia con meno di un caso ogni 100 abitanti. Gli uomini sono più frequentemente colpiti rispetto alle donne.

I tumori dell'epitelio rinofaringeo sono stati classificati dall'Organizzazione Mondiale della Sanità in base al grado di differenziazione delle cellule maligne:

• Tipo I: carcinoma squamocellulare differenziato cheratinizzante. Raro, si osserva soprattutto nelle regioni del mondo a bassissima incidenza;
• Tipo II: carcinoma squamocellulare differenziato non cheratinizzante (dal 35 al 40% dei casi);
• Tipo III: carcinoma indifferenziato di tipo rinofaringeo (UCNT: carcinoma indifferenziato di tipo rinofaringeo). Rappresenta il 50% dei casi in Francia e tra il 65% (Nord America) e il 95% (Cina) dei casi;
• Linfomi che rappresentano circa il 10-15% dei casi.

Altri tumori nasofaringei includono:

• carcinomi adenoide cistici (cilindri);
• tumori misti;
• adenocarcinomi;
• fibrosarcomi;
• osteosarcomi;
• condrosarcomi;
• melanomi.
  

Diversi fattori ambientali e comportamentali hanno dimostrato di essere cancerogeni per l'uomo in relazione al cancro del rinofaringe:

• Virus di Epstein-Barr: questo virus della famiglia degli herpes infetta i linfociti del sistema immunitario e alcune cellule del rivestimento della bocca e della faringe. L'infezione di solito si verifica durante l'infanzia e può manifestarsi come un'infezione del tratto respiratorio o come mononucleosi infettiva, una malattia lieve dell'infanzia e dell'adolescenza. Oltre il 90% delle persone in tutto il mondo è stato infettato da questo virus, ma è generalmente innocuo. Questo perché non tutte le persone con il virus di Epstein-Barr sviluppano il cancro nasofaringeo;
• il consumo di grandi quantità di pesce conservato o preparato sotto sale, o di alimenti conservati mediante nitriti: questo metodo di conservazione o preparazione è praticato in diverse regioni del mondo, ed in particolare nel sud-est asiatico. Tuttavia, il meccanismo che lega questo tipo di alimento alla formazione del cancro nasofaringeo non è ancora chiaramente stabilito. Vengono avanzate due ipotesi: la formazione di nitrosammine e la riattivazione del virus di Epstein-Barr;
• fumo: il rischio aumenta con la quantità e la durata del consumo di tabacco;
• formaldeide: classificata nel 2004 tra le sostanze cancerogene accertate nell'uomo per il cancro del rinofaringe. L'esposizione alla formaldeide avviene in più di cento ambienti professionali e in un'ampia varietà di settori di attività: veterinaria, cosmetica, medica, industriale, agricola, ecc.
• polvere di legno: emessa durante le operazioni di lavorazione del legno (abbattimento, segatura, molatura), lavorazione di legno grezzo o pannelli di legno ricostituito, trasporto di trucioli e segatura derivanti da tali trasformazioni, finitura di mobili (sgranatura). Questa polvere di legno può essere inalata, soprattutto dalle persone esposte nel corso del proprio lavoro.

Allo stato attuale delle conoscenze si sospettano altri fattori di rischio per il cancro del rinofaringe:

• fumo passivo;
• Consumo di alcool ;
• consumo di carne rossa o lavorata;
• infezione da papillomavirus (HPV 16).

Alcuni studi identificano anche un fattore di rischio genetico.

Il più delle volte, il cancro nasofaringeo si diffonde prima ai linfonodi, con conseguente noduli palpabili nel collo, prima di qualsiasi altro sintomo. A volte un'ostruzione persistente del naso o delle trombe di Eustachio può causare una sensazione di pienezza o dolore alle orecchie, così come la perdita dell'udito, su base unilaterale. Se la tromba di Eustachio è bloccata, l'effusione di liquidi può accumularsi nell'orecchio medio.

Le persone con la malattia possono anche avere:

• un viso gonfio;
• un naso che cola di pus e sangue;
• epistassi, cioè sangue dal naso;
• sangue nella saliva;
• una parte paralizzata del viso o dell'occhio;
• linfoadenopatia cervicale.

Per diagnosticare il cancro del rinofaringe, il medico esamina prima il rinofaringe con uno specchio speciale o un tubo di visualizzazione sottile e flessibile, chiamato endoscopio. Se viene trovato un tumore, il medico esegue una biopsia nasofaringea, in cui viene prelevato un campione di tessuto ed esaminato al microscopio.

Vengono eseguite una tomografia computerizzata (TC) della base del cranio e una risonanza magnetica (MRI) della testa, del rinofaringe e della base del cranio per valutare l'estensione del cancro. Anche una tomografia a emissione di positroni (PET) viene comunemente eseguita per valutare l'estensione del cancro e dei linfonodi nel collo.

Il trattamento precoce migliora significativamente la prognosi per il cancro del rinofaringe. Circa il 60-75% delle persone con cancro in fase iniziale ha un buon esito e sopravvive per almeno 5 anni dopo la diagnosi.

Come per tutti i tumori ORL, le diverse alternative e la strategia di trattamento sono discusse nella RCP al fine di offrire al paziente un programma di trattamento personalizzato. Tale incontro si svolge alla presenza dei vari operatori coinvolti nella cura del paziente:

• chirurgo;
• radioterapia;
• oncologo;
• radiologo;
• psicologo;
• anatomopatologo;
• dentista.

A causa della loro topografia ed estensione locale, i tumori nasofaringei non sono accessibili al trattamento chirurgico. Di solito sono trattati con chemioterapia e radioterapia, spesso seguite da chemioterapia adiuvante:

• chemioterapia: ampiamente utilizzata, perché i tumori nasofaringei sono tumori chemiosensibili. I farmaci più utilizzati sono bleomicina, epirubicina e cisplatino. La chemioterapia viene utilizzata da sola o in combinazione con la radioterapia (radiochemioterapia concomitante);
• radioterapia a fasci esterni: tratta le aree tumorali e linfonodali;
• radioterapia conformazionale con modulazione di intensità (RCMI): consente un miglioramento della copertura dosimetrica del tumore con un miglior risparmio delle strutture sane e delle aree a rischio. Il guadagno nella tossicità salivare è significativo rispetto all'irradiazione convenzionale e la qualità della vita è migliorata a lungo termine;
• brachiterapia o posizionamento di un impianto radioattivo: può essere utilizzato come supplemento dopo irradiazione esterna a dosi piene o come recupero in caso di piccola recidiva superficiale.

Se il tumore ricompare, si ripete la radioterapia o, in situazioni molto specifiche, si può tentare un intervento chirurgico. Questo è tuttavia complesso perché di solito comporta la rimozione di parte della base del cranio. A volte viene eseguito attraverso il naso usando un endoscopio.