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L'alveolite fibrosante idiopatica (IFA) è una malattia che rimane una delle meno studiate, tra le altre patologie dell'interstizio dei polmoni. Con questo tipo di alveolite, si verifica l'infiammazione dell'interstizio polmonare con la sua fibrosi. Soffrire, comprese le vie aeree, il parenchima polmonare. Ciò influisce negativamente sullo stato degli organi respiratori, porta ai loro cambiamenti restrittivi, all'interruzione dello scambio di gas e all'insufficienza respiratoria, che causa la morte.
L'alveolite fibrosante idiopatica è anche chiamata fibrosi polmonare idiopatica. Questa terminologia è usata principalmente dagli specialisti inglesi (fibrosi polmonare idiopatica), così come dai pneumologi tedeschi (idiopa-thische Lungenfibrose). Nel Regno Unito, ELISA è chiamato "alveolite fibrosante criptogenica" (alveolite fibrosante criptogenetica).
I termini "criptogenico" e "idiopatico" presentano alcune differenze, ma ora sono usati in modo intercambiabile. Entrambe queste parole significano che la causa della malattia rimane poco chiara.
Epidemiologia e fattori di rischio
Le informazioni statistiche che riflettono la prevalenza della malattia sono molto contraddittorie. Si presume che tali discrepanze siano dovute all'inclusione di pazienti non solo con alveolite fibrosante idiopatica, ma anche con altre polmoniti interstiziali idiopatiche (IIP).
Su 100 uomini, 000 persone soffrono di patologia e 20 persone su 100 donne. In un anno si ammalano 000 persone ogni 13 uomini e 100 persone ogni 000 donne.
Sebbene le cause dell'alveolite idiopatica siano attualmente sconosciute, gli scienziati non smettono di cercare di scoprire la vera natura dell'origine della malattia. Si presume che la patologia abbia una base genetica, quando una persona ha una predisposizione ereditaria alla formazione di tessuti fibrosi nei polmoni. Ciò accade in risposta a qualsiasi danno alle cellule del sistema respiratorio. Gli scienziati confermano questa ipotesi con una storia familiare, quando questa malattia è rintracciata nei parenti di sangue. Anche a favore delle basi genetiche della malattia è il fatto che la fibrosi polmonare si manifesta spesso in pazienti con patologie ereditarie, ad esempio con la malattia di Gaucher.
Cambiamenti strutturali nei polmoni
Le principali caratteristiche del quadro morfologico dell'alveolite fibrosante idiopatica sono:
La presenza di fibrosi densa del parenchima polmonare.
I cambiamenti morfologici sono distribuiti secondo un tipo eterogeneo irregolare. Tale spotting è dovuto al fatto che nei polmoni si alternano aree di tessuti sani e danneggiati. I cambiamenti possono essere fibrosi, cistici e sotto forma di infiammazione interstiziale.
La parte superiore dell'acino è inclusa all'inizio del processo infiammatorio.
In generale, l'istologia del tessuto polmonare nell'alveolite fibrosante idiopatica assomiglia a un quadro simile a quello della polmonite interstiziale.
Sintomi di alveolite fibrosante idiopatica
Molto spesso, l'alveolite idiopatica fibrosante viene diagnosticata in pazienti di età superiore ai 50 anni. Gli uomini si ammalano più spesso delle donne. Il rapporto approssimativo è 1,7:1.
I pazienti indicano mancanza di respiro, che è in costante aumento. Il paziente non è in grado di fare un respiro profondo (dispnea inspiratoria), è perseguitato da una tosse secca senza espettorato. La dispnea si verifica in tutti i pazienti con alveolite fibrosante idiopatica.
Più forte è la mancanza di respiro, più grave è il decorso della malattia. Essendo apparso una volta, non passa più, ma solo progredisce. Inoltre, la sua presenza non dipende dall'ora del giorno, dalla temperatura ambiente e da altri fattori. Le fasi inspiratorie nei pazienti sono accorciate, così come le fasi espiratorie. Pertanto, la respirazione di tali pazienti è rapida. Ognuno di loro ha la sindrome da iperventilazione.
Se una persona vuole fare un respiro profondo, questo porta a un colpo di tosse. Tuttavia, non tutti i pazienti sviluppano tosse, quindi non è di interesse diagnostico. Mentre nelle persone con broncopneumopatia cronica ostruttiva, che spesso viene confusa con l'ELISA, la tosse sarà sempre presente. Con il progredire della malattia, la mancanza di respiro porta al fatto che una persona diventa disabile. Perde la capacità di pronunciare una frase lunga, non può camminare e prendersi cura di se stesso da solo.
Il manifesto della patologia è appena percettibile. Alcuni pazienti notano che l'alveolite fibrosante ha iniziato a svilupparsi in essi in base al tipo di SARS. Pertanto, alcuni scienziati suggeriscono che la malattia potrebbe essere di natura virale. Poiché la patologia si sviluppa lentamente, la persona ha il tempo di adattarsi alla sua mancanza di respiro. A loro insaputa, le persone riducono la loro attività e passano a una vita più passiva.
Una tosse produttiva, cioè una tosse accompagnata dalla produzione di espettorato, si sviluppa in non più del 20% dei pazienti. Il muco può contenere pus, specialmente in quei pazienti che soffrono di grave alveolite fibrosante idiopatica. Questo segno è pericoloso, in quanto indica l'aggiunta di un'infezione batterica.
Un aumento della temperatura corporea e la comparsa di sangue nell'espettorato non sono tipici di questa malattia. Mentre ascolta i polmoni, il medico ausculta il crepitio che si verifica alla fine dell'inspirazione. Se il sangue appare nell'espettorato, il paziente deve essere sottoposto a esame per il cancro ai polmoni. Questa malattia nei pazienti con ELISA viene diagnosticata 4-12 volte più spesso che nelle persone sane, anche quelle che fumano.
Altri sintomi di ELISA includono:
Dolori articolari.
Dolori muscolari.
Deformità delle falangi ungueali che iniziano ad assomigliare a bacchette. Questo sintomo si verifica nel 70% dei pazienti.
Le crepitazioni alla fine dell'inalazione diventano più intense e all'inizio saranno più dolci. Gli esperti paragonano il crepitio finale allo scoppiettio del cellophane o al suono prodotto quando si apre una cerniera lampo.
Se in una fase iniziale dello sviluppo della malattia si sentono crepitii principalmente nelle regioni basali posteriori, mentre progredisce si sentiranno scricchiolii su tutta la superficie dei polmoni. Non alla fine del respiro, ma per tutta la sua lunghezza. Quando la malattia ha appena iniziato a svilupparsi, il crepitio può essere assente quando il busto è inclinato in avanti.
Rantoli secchi si sentono in non più del 10% dei pazienti. La causa più comune è la bronchite. L'ulteriore sviluppo della malattia porta a sintomi di insufficienza respiratoria, lo sviluppo del cuore polmonare. Il colore della pelle acquisisce un colore cenere-cianotico, il 2 ° tono sopra l'arteria polmonare si intensifica, il battito cardiaco accelera, le vene cervicali si gonfiano, gli arti si gonfiano. Lo stadio finale della malattia porta a una pronunciata perdita di peso di una persona, fino allo sviluppo della cachessia.
Diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica
I metodi per la diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica in questo momento sono stati rivisti. Sebbene una tale tecnica di ricerca come una biopsia polmonare aperta dia il risultato più affidabile ed è considerata il "gold standard" della diagnostica, non è sempre praticata.
Ciò è dovuto ai notevoli svantaggi di una biopsia polmonare aperta, tra cui: la procedura è invasiva, è costosa, dopo la sua attuazione, il trattamento dovrà essere posticipato fino al recupero del paziente. Inoltre, non sarà possibile eseguire più volte una biopsia. È del tutto impossibile per una certa parte dei pazienti eseguirlo, poiché lo stato di salute umana non lo consente.
I criteri diagnostici di base che sono stati sviluppati per rilevare l'alveolite fibrosante idiopatica sono:
Sono escluse altre patologie dell'interstizio polmonare. Questo si riferisce a malattie che potrebbero essere scatenate dall'assunzione di farmaci, inalazione di sostanze nocive, danni sistemici al tessuto connettivo.
La funzione della respirazione esterna è ridotta, lo scambio di gas nei polmoni è disturbato.
Durante la TAC, nei polmoni, nelle loro sezioni basali, vengono rilevati cambiamenti bilaterali della rete.
Altre malattie non sono confermate dopo biopsia transbronchiale o lavaggio broncoalveolare.
Ulteriori criteri diagnostici includono:
Il paziente ha più di 50 anni.
La mancanza di respiro si verifica impercettibilmente per il paziente, aumenta con lo sforzo fisico.
La malattia ha un decorso lungo (da 3 mesi o più).
Il crepitio si sente nelle regioni basali dei polmoni.
Affinché il medico possa formulare una diagnosi, è necessario trovare la conferma di 4 criteri principali e 3 aggiuntivi. La valutazione dei criteri clinici consente di determinare l'ELISA con un alto grado di probabilità, fino al 97% (dati forniti da Raghu et al.), ma la sensibilità dei criteri stessi è pari al 62%. Pertanto, circa un terzo dei pazienti deve ancora eseguire una biopsia polmonare.
La tomografia computerizzata ad alta precisione migliora la qualità dell'esame polmonare e facilita la diagnosi di ELISA, nonché di altre patologie simili. Il suo valore di ricerca è pari al 90%. Molti esperti insistono nell'abbandonare completamente la biopsia, a condizione che la tomografia ad alta precisione abbia rivelato i cambiamenti caratteristici dell'alveolite idiopatica. In questo caso si parla di polmone “a nido d'ape” (quando l'area interessata è del 25%), oltre che di conferma istologica della presenza di fibrosi.
La diagnostica di laboratorio non ha un significato globale in termini di rilevamento di patologie.
Le principali caratteristiche delle analisi ottenute:
Aumento moderato della VES (diagnosticato nel 90% dei pazienti). Se la VES aumenta in modo significativo, ciò potrebbe indicare un tumore canceroso o un'infezione acuta.
Aumento delle crioglobuline e delle immunoglobuline (nel 30-40% dei pazienti).
Un aumento dei fattori antinucleari e reumatoidi, ma senza rivelare patologie sistemiche (nel 20-30% dei pazienti).
Un aumento del livello sierico della lattato deidrogenasi totale, dovuto all'aumentata attività dei macrofagi alveolari e degli alveociti di tipo 2.
Aumento dell'ematocrito e dei globuli rossi.
Un aumento del livello dei leucociti. Questo indicatore può essere un segno di un'infezione o un segno di assunzione di glucocorticosteroidi.
Poiché l'alveolite fibrosante porta a disturbi nel funzionamento dei polmoni, è importante valutare il loro volume, cioè la loro capacità vitale, capacità totale, volume residuo e capacità funzionale residua. Quando si esegue il test, il coefficiente di Tiffno rientrerà nell'intervallo normale o addirittura aumenterà. L'analisi della curva pressione-volume mostrerà il suo spostamento verso destra e verso il basso. Ciò indica una diminuzione dell'estensibilità dei polmoni e una diminuzione del loro volume.
Il test descritto è altamente sensibile, quindi può essere utilizzato per la diagnosi precoce della patologia, quando altri studi non rilevano ancora alcun cambiamento. Ad esempio, un'emogasanalisi eseguita a riposo non rivelerà alcuna anomalia. Una diminuzione della tensione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso si osserva solo durante lo sforzo fisico.
In futuro, l'ipossiemia sarà presente anche a riposo e sarà accompagnata da ipocapnia. L'ipercapnia si sviluppa solo nella fase finale della malattia.
Quando si esegue la radiografia, è molto spesso possibile visualizzare cambiamenti di tipo reticolare o reticolonodulare. Si troveranno in entrambi i polmoni, nella loro parte inferiore.
Il tessuto reticolare con alveolite fibrosante diventa ruvido, in esso si formano fili, illuminazioni cistiche con un diametro di 0,5-2 cm. Formano l'immagine di un "polmone a nido d'ape". Quando la malattia raggiunge lo stadio terminale, è possibile visualizzare la deviazione della trachea a destra e la tracheomegalia. Allo stesso tempo, gli specialisti dovrebbero tenere conto del fatto che nel 16% dei pazienti l'immagine radiografica può rimanere entro il range normale.
Se la pleura è coinvolta nel processo patologico in un paziente, l'adenopatia intratoracica si sviluppa e l'ispessimento del parenchima diventa evidente, quindi ciò può indicare una complicazione dell'ELISA da parte di un tumore canceroso o di un'altra malattia polmonare. Se un paziente sviluppa contemporaneamente alveolite ed enfisema, il volume polmonare può rimanere entro il range normale o addirittura aumentare. Un altro segno diagnostico della combinazione di queste due malattie è l'indebolimento del pattern vascolare nella parte superiore dei polmoni.
Durante la tomografia computerizzata ad alta risoluzione, i medici rilevano i seguenti segni:
Ombre lineari irregolari.
Lucidità cistica.
Focolai focali di ridotta trasparenza dei campi polmonari del tipo “vetro smerigliato”. L'area di danno ai polmoni è del 30%, ma non di più.
Ispessimento delle pareti dei bronchi e loro irregolarità.
Disorganizzazione del parenchima polmonare, bronchiectasie da trazione. Le regioni basali e subpleuriche dei polmoni sono le più colpite.
Se i dati CT vengono valutati da uno specialista, la diagnosi sarà corretta al 90%.
Questo studio consente di distinguere tra alveolite fibrosante idiopatica e altre malattie che hanno un quadro simile, tra cui:
Polmonite da ipersensibilità cronica. Con questa malattia, il paziente non ha alterazioni "cellulari" nei polmoni, si notano noduli centrolobulari e l'infiammazione stessa è concentrata nella parte superiore e media dei polmoni.
Asbestosi. In questo caso, il paziente sviluppa placche pleuriche e bande parenchimali di fibrosi.
Polmonite interstiziale desquamativa. Verranno prolungati i blackout del tipo “vetro smerigliato”.
Secondo la tomografia computerizzata, è possibile fare una prognosi per il paziente. Sarà migliore per i pazienti con sindrome del vetro smerigliato e peggiore per i pazienti con alterazioni reticolari. Una prognosi intermedia è indicata per i pazienti con sintomi misti.
Ciò è dovuto al fatto che i pazienti con sindrome del vetro smerigliato rispondono meglio alla terapia con glucocorticosteroidi, che si riflette nei segni caratteristici durante la HRCT. Ora i medici sono più guidati dai dati della tomografia computerizzata quando fanno una prognosi che da altri metodi (lavaggio bronchiale e alveolare, test polmonari, biopsia polmonare). È la tomografia computerizzata che consente di valutare il grado di coinvolgimento del parenchima polmonare nel processo patologico. Mentre una biopsia consente di esaminare solo una certa parte del corpo.
Il lavaggio broncoalveolare non deve essere escluso dalla pratica diagnostica, in quanto consente di determinare la prognosi della patologia, il suo decorso e la presenza di infiammazione. Nel lavaggio con ELISA si riscontra un aumento del numero di eosinofili e neutrofili. Allo stesso tempo, questo sintomo è caratteristico di altre malattie del tessuto polmonare, quindi il suo significato non dovrebbe essere sopravvalutato.
Un livello elevato di eosinofili nel lavaggio peggiora la prognosi dell'alveolite fibrosante idiopatica. Il fatto è che tali pazienti molto spesso rispondono male al trattamento con farmaci corticosteroidi. Il loro uso consente di ridurre il livello dei neutrofili, ma il numero di eosinofili rimane lo stesso.
Se nel fluido di lavaggio si trovano alte concentrazioni di linfociti, ciò può indicare una prognosi favorevole. Poiché il loro aumento si verifica spesso con un'adeguata risposta del corpo al trattamento con corticosteroidi.
La biopsia transbronchiale consente di ottenere solo una piccola area di tessuto (non più di 5 mm). Pertanto, il valore informativo dello studio è ridotto. Poiché questo metodo è relativamente sicuro per il paziente, viene praticato nelle prime fasi della malattia. Una biopsia può escludere patologie come sarcoidosi, polmonite da ipersensibilità, tumori cancerosi, infezioni, polmonite eosinofila, istocitosi e proteinosi alveolare.
Come accennato, una biopsia di tipo aperto è considerata un metodo classico per diagnosticare l'ELISA, consente di diagnosticare con precisione, ma è impossibile prevedere lo sviluppo della patologia e la sua risposta al trattamento futuro utilizzando questo metodo. Una biopsia aperta può essere sostituita da una biopsia toracoscopica.
Questo studio prevede il prelievo di una quantità simile di tessuto, ma la durata del drenaggio della cavità pleurica non è così lunga. Ciò riduce il tempo che il paziente trascorre in ospedale. Le complicazioni di una procedura toracoscopica sono meno comuni. Come dimostrano gli studi, non è consigliabile prescrivere una biopsia aperta a tutti i pazienti senza eccezioni. È davvero richiesto solo dall'11-12% dei pazienti, ma non di più.
Nella classificazione internazionale delle malattie della 10a revisione, ELISA è definito come "J 84.9 - Malattia polmonare interstiziale, non specificata".
La diagnosi può essere formulata come segue:
ELISA, fase iniziale, insufficienza respiratoria di 1° grado.
ELISA allo stadio di “polmone cellulare”, insufficienza respiratoria di 3° grado, cuore polmonare cronico.
Trattamento dell'alveolite fibrosante idiopatica
Non sono ancora stati sviluppati metodi efficaci per il trattamento dell'ELISA. Inoltre, è difficile trarre una conclusione sull'efficacia dei risultati della terapia, poiché i dati sul decorso naturale della malattia sono minimi.
Il trattamento si basa sull'uso di farmaci che riducono la risposta infiammatoria. Vengono utilizzati corticosteroidi e citostatici, che agiscono sul sistema immunitario umano e aiutano a ridurre l'infiammazione. Tale terapia è spiegata dal presupposto che l'alveolite fibrosante idiopatica si sviluppi su uno sfondo di infiammazione cronica, che comporta la fibrosi. Se questa reazione viene soppressa, è possibile prevenire la formazione di alterazioni fibrotiche.
Ci sono tre possibili percorsi terapeutici:
Trattamento solo con glucocorticosteroidi.
Trattamento con glucocorticosteroidi con azatioprina.
Trattamento con glucocorticosteroidi con ciclofosfamide.
Il consenso internazionale, tenutosi nel 2000, consiglia l'uso degli ultimi 2 regimi nel trattamento, sebbene non vi siano argomenti a favore della loro efficacia rispetto alla monoterapia con glucocorticosteroidi.
Molti medici oggi prescrivono glucocorticosteroidi per somministrazione orale. Mentre è possibile ottenere risultati positivi solo nel 15-20% dei pazienti. Le persone di età inferiore ai 50 anni, per lo più donne, rispondono meglio a tale terapia se hanno valori aumentati di linfociti nel lavaggio dai bronchi e dagli alveoli e vengono diagnosticate anche alterazioni del vetro smerigliato.
Il trattamento deve continuare per almeno sei mesi. Per valutarne l'efficacia, prestare attenzione ai sintomi della malattia, ai risultati delle radiografie e ad altre tecniche. Durante il trattamento è necessario monitorare il benessere del paziente, poiché tale terapia è associata ad un alto rischio di complicanze.
Ci sono alcuni esperti che si oppongono all'uso di citostatici nel trattamento dell'ELISA. Lo giustificano dicendo che la probabilità di complicazioni con tale terapia è estremamente alta. Ciò è particolarmente vero nel caso dell'uso della ciclofosfamide. L'effetto collaterale più comune è la pancitopenia. Se le piastrine scendono al di sotto di 100/ml, o il livello dei linfociti scende al di sotto di 000/ml, allora il dosaggio dei farmaci viene ridotto.
Oltre alla leucopenia, il trattamento con ciclofosfamide è associato allo sviluppo di effetti collaterali come:
Cancro alla vescica.
Cistite emorragica.
Stomatite.
Disturbo della sedia.
Elevata suscettibilità del corpo alle malattie infettive.
Se al paziente sono stati comunque prescritti citostatici, ogni settimana dovrà donare il sangue per un'analisi generale (durante i primi 30 giorni dall'inizio del trattamento). Quindi il sangue viene somministrato 1-2 volte in 14-28 giorni. Se la terapia viene eseguita utilizzando la ciclofosfamide, ogni settimana il paziente deve portare l'urina per l'analisi. È importante valutare le sue condizioni e controllare la comparsa di sangue nelle urine. Tale controllo nel trattamento domiciliare può essere difficile da implementare, pertanto tale regime terapeutico non viene sempre utilizzato.
Gli scienziati sperano che l'uso di interferoni aiuti a far fronte all'alveolite fibrosante idiopatica. Impediscono la germinazione dei fibroblasti e delle proteine della matrice nelle cellule del tessuto polmonare.
Un modo radicale per trattare la patologia è il trapianto di polmone. La sopravvivenza dei pazienti entro 3 anni dall'intervento è del 60%. Tuttavia, molti pazienti con ELISA sono anziani, quindi non possono tollerare un simile intervento.
Trattamento di complicanze
Se il paziente sviluppa un'infezione respiratoria, gli vengono prescritti antibiotici e antimicotici. I medici insistono affinché tali pazienti vengano vaccinati contro l'influenza e l'infezione da pneumococco. La terapia dell'ipertensione polmonare e del cuore polmonare cronico scompensato viene eseguita secondo i relativi protocolli.
Se il paziente manifesta ipossiemia, gli viene mostrata l'ossigenoterapia. Ciò consente di ridurre la mancanza di respiro e aumentare la tolleranza all'esercizio del paziente.
Previsione
La prognosi nei pazienti con alveolite fibrosante idiopatica è infausta. La durata media della vita media di tali pazienti non supera i 2,9 anni.
La prognosi è leggermente migliore nelle donne malate, nei pazienti giovani, ma solo a condizione che la malattia non duri più di un anno. Migliora anche la prognosi di una risposta positiva del corpo al trattamento con glucocorticosteroidi.
Molto spesso, i pazienti muoiono per insufficienza cardiaca respiratoria e polmonare. Queste complicazioni si sviluppano a causa della progressione dell'ELISA. Può anche essere fatale a causa del cancro ai polmoni.