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L'arterite a cellule giganti è una vasculite granulomatosa, che colpisce principalmente i vasi della testa e del collo. Le cause di questa condizione sono sconosciute, ma vengono presi in considerazione i fattori ambientali e genetici. Questo tipo di infiammazione di solito si verifica nelle persone anziane dopo i 70 anni, più spesso nelle donne.
Cos'è l'arterite a cellule giganti?
Questo disturbo è una vasculite granulomatosa, cronica, sistemica e primaria di bassa o alta intensità, che di solito colpisce i vasi della testa e del collo. Riguarda in particolare le arterie temporali, oculari, vertebrali e l'arteria retinica centrale. Molto spesso, nel corso dell'arterite a cellule giganti, si può osservare la coesistenza di polimialgia reumatica (malattia reumatica del gruppo delle malattie sistemiche del tessuto connettivo). L'infiammazione delle arterie è più comune negli anziani, di età superiore ai 70 anni, più spesso nelle donne; l'incidenza più alta è nei paesi scandinavi. La causa della malattia non è del tutto nota, si postula il ruolo della risposta immunitaria cellulare contro la lamina elastica interna (membrana elastica interna) o le cellule muscolari lisce della parete vasale.
Le cause dell'arterite a cellule giganti
Sebbene l'eziologia di questo disturbo non sia stata completamente chiarita, si dice che alcuni fattori svolgano un ruolo:
- genetico,
- ambientale,
- infettivo.
Le ragioni dell'insorgenza familiare dell'arterite a cellule giganti sono confermate dal fatto che questa infiammazione è più comune negli scandinavi e nei pazienti di origine scandinava che vivono in altre parti del mondo (come gli Stati Uniti). La malattia può manifestarsi anche come reazione ad agenti infettivi (es. virus e funghi) in persone con predisposizione genetica.
L'arterite a cellule giganti può essere correlata ai seguenti agenti patogeni:
- parwwirus B19,
- Virus della parainfluenza di tipo 1,
- clamidia,
- micoplasma.
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Sintomi di arterite a cellule giganti
I rami dell'arco aortico, solitamente rami dell'arteria carotide esterna, sono coinvolti nel decorso della malattia, ma l'infiammazione può interessare anche altre arterie, es.:
- vertebrale,
- temporale,
- ciliare posteriore,
- cervicale esterno,
- giugulare interna,
- oculare,
- retina media.
È molto raro che l'infiammazione colpisca le arterie iliache, brachiali e femorali. D'altra parte, il coinvolgimento dell'aorta addominale può essere trovato nell'autopsia.
Sintomi clinici:
- mal di testa (il più delle volte nella zona temporale o occipitale; si attivano soprattutto di notte e impediscono al paziente di addormentarsi),
- disturbi visivi fino alla perdita della vista inclusa (i pazienti spesso soffrono di visione doppia e ambliopia temporanea); disturbi dell'acuità visiva; infiammazione dei tessuti orbitali,
- sensibilità alla pressione su un'arteria temporale ispessita e senza polso che è visibile e contorta,
- disfagia,
- claudicatio della mascella e della lingua (un sintomo che si verifica nella metà dei pazienti); la causa è l'ischemia dei muscoli masseteri; può coinvolgere la lingua, provocando ulcere dolorose o i muscoli coinvolti nel processo di deglutizione,
- febbre di basso grado o febbre, che può raggiungere i 40 gradi Celsius,
- debolezza,
- la perdita di peso
- mancanza di appetito
- dolore all'occhio,
- dolori muscolari,
- sintomi delle arterie coronarie e dell'arco aortico,
- sintomi di polimialgia reumatica che interessano i muscoli della spalla e della cintura dell'anca.
Diagnosi di arterite a cellule giganti
Ci sono tre tipi di esami nella diagnosi dei disturbi.
1. Studi di imaging – comprendono: ecografia Doppler, arteriografia, TC, RM, PET. Questi studi mostrano le caratteristiche dell'infiammazione della parete vascolare) o varie complicazioni, ad esempio aneurismi, dissezione aortica, occlusione delle arterie coinvolte.
2. Ricerca di laboratorio – ESR spesso superiore a 100, presenza di proteine di fase acuta, leucocitosi, anticorpi pANCA sono rari.
3. Biopsia dell'arteria temporale – mostra necrosi fibrinosa accompagnata da infiammazione granulomatosa della parete vasale con presenza di cellule giganti che possono contenere frammenti di membrana elastica internamente danneggiata.
Il medico formula una diagnosi sulla base dei suddetti sintomi clinici unitamente ai risultati dei suddetti esami. Ci sono alcuni criteri che aiutano a differenziare l'arterite a cellule giganti da altre condizioni:
- età superiore ai 50 anni,
- Valore OB superiore a 50 mm / h,
- mal di testa,
- biopsia arteriosa positiva,
- dolore dovuto alla compressione dell'arteria temporale,
- polso debole dell'arteria temporale sotto pressione.
L'arterite a cellule giganti deve essere differenziata da altre vasculiti sistemiche, cefalea di origine diversa, aterosclerosi, attacco di glaucoma, poliangioite nodosa, granulomatosi associata a poliangioite e malattia di Taksayasu.
Trattamento dell'arterite a cellule giganti
Il trattamento è generalmente steroideo (dosi iniziali di prednisone 60-80 mg/die; dopo la remissione 10-20 mg/die). La comparsa di sintomi oculari nel paziente è un'indicazione per la somministrazione di metilprednisolone EV in una dose di 500-1000 mg per 3 giorni consecutivi. Nelle ricadute è generalmente sufficiente aumentare la dose, a meno che non si sviluppino sintomi oculari o neurologici. Alcuni pazienti con arterite a cellule giganti hanno ricadute, che sono un'indicazione per la corticoterapia fino a diversi anni.
Per la prevenzione della cecità e dell'ictus, si consiglia ai pazienti di assumere acido acetilsalicilico.
L'arterite a cellule giganti può portare a complicazioni?
Alcuni anni dopo la diagnosi, possono comparire aneurismi che amano scoppiare. Inoltre, può verificarsi una dissezione aortica. Nei pazienti la cui malattia colpisce le arterie oftalmiche esiste la possibilità di cecità, spesso bilaterale (50% dei casi).
La prognosi della malattia è buona in quanto raramente è fatale. La terapia con corticosteroidi provoca la remissione dei sintomi e allevia il dolore. Inoltre, previene le complicazioni agli occhi.
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Fonte: A. Kaszuba, Z. Adamski: “Lexicon of dermatologia”; XNUMXa edizione, Casa editrice Czelej