Il colesteatoma è costituito da una massa costituita da cellule epidermiche, situata dietro la membrana timpanica, che invade progressivamente le strutture dell'orecchio medio, danneggiandole gradualmente. Il colesteatoma il più delle volte segue un'infezione cronica che è passata inosservata. Se non trattata in tempo, può distruggere l'orecchio medio e portare a sordità, infezioni o paralisi facciale. Può diffondersi anche all'orecchio interno e causare vertigini, anche alle strutture cerebrali (meningite, ascesso). La diagnosi si basa sulla dimostrazione di una massa biancastra nel canale uditivo esterno. Il rock scan completa la valutazione evidenziando l'estensione di questa massa all'interno delle strutture dell'orecchio. Il colesteatoma richiede un trattamento rapido. Questo viene completamente rimosso durante l'intervento chirurgico, passando attraverso la parte posteriore dell'orecchio. Può essere indicato un secondo intervento chirurgico per garantire l'assenza di recidive e per ricostruire gli ossicini a distanza.

Il colesteatoma fu descritto per la prima volta nel 1683 con il nome di "carie dell'orecchio" da Joseph Duverney, il padre dell'otologia, la branca della medicina specializzata nella diagnosi e nel trattamento dei disturbi. dell'orecchio umano.

Il colesteatoma è definito dalla presenza dell'epidermide, cioè della pelle, all'interno delle cavità dell'orecchio medio, nel timpano, dietro la membrana timpanica e/o nella mastoide, aree normalmente prive di pelle.

Questo accumulo di pelle, che sembra una cisti o una tasca piena di scaglie cutanee, aumenterà gradualmente di dimensioni portando a un'infezione cronica dell'orecchio medio e alla distruzione delle strutture ossee circostanti. Pertanto, il colesteatoma è chiamato otite cronica pericolosa.

Esistono due tipi di colesteatoma:

• colesteatoma acquisito: questa è la forma più comune. Si forma da una tasca di retrazione della membrana timpanica, che invaderà gradualmente la mastoide e l'orecchio medio, distruggendo le strutture a contatto con essa;
• colesteatoma congenito: rappresenta dal 2 al 4% dei casi di colesteatoma. Proviene da un residuo embriologico di pelle nell'orecchio medio. Questo riposo produrrà gradualmente nuovi detriti cutanei che si accumuleranno nell'orecchio medio, spesso nella parte anteriore, e produrranno prima una piccola massa di aspetto biancastro, dietro la membrana timpanica che è rimasta intatta, il più delle volte nei bambini o nei giovani adulti, senza sintomi particolari. Se non rilevata, questa massa crescerà gradualmente e si comporterà come un colesteatoma acquisito, causando la perdita dell'udito e quindi altri sintomi a seconda del danno prodotto nell'orecchio. Quando il colesteatoma provoca lo scarico, ha già raggiunto uno stadio avanzato.

Il colesteatoma il più delle volte segue le infezioni ricorrenti dell'orecchio dovute a un malfunzionamento della tromba di Eustachio responsabile di una tasca di retrazione timpanica. In questo caso il colesteatoma corrisponde al culmine dell'evoluzione di una tasca di retrazione instabile.

Esistono altre cause meno comuni di colesteatoma come:

• perforazione traumatica del timpano;
• trauma all'orecchio come una frattura della roccia;
• chirurgia dell'orecchio come la timpanoplastica o la chirurgia dell'otosclerosi.

Infine, più raramente, nel caso del colesteatoma congenito, può essere presente dalla nascita.

Il colesteatoma è responsabile di:

• sensazione di orecchio bloccato;
• otite unilaterale ricorrente negli adulti o nei bambini;
• Otorrea unilaterale ripetuta, cioè secrezione cronica purulenta dell'orecchio, di colore giallastro e maleodorante (odore di "formaggio vecchio"), non calmata da cure mediche o prevenzione rigorosa acquatica;
• mal d'orecchi, che è dolore nell'orecchio;
• otorragia, cioè sanguinamento dall'orecchio;
• polipi infiammatori del timpano;
• progressiva riduzione dell'udito: sia che compaia all'inizio sia che sia di evoluzione variabile, la sordità interessa spesso un solo orecchio, ma può essere bilaterale. Questa sordità si presenta prima sotto forma di otite sierosa. Può peggiorare a causa della lenta distruzione ossea della catena di ossicini a contatto con la tasca di retrazione che si trasforma in colesteatoma. Infine, a lungo termine, la crescita del colesteatoma può distruggere l'orecchio interno e quindi essere responsabile di completa sordità o cofosi;
• paralisi facciale: poco frequente, corrisponde alla sofferenza del nervo facciale a contatto con il colesteatoma;
• sensazione di vertigini e disturbi dell'equilibrio: poco frequenti, sono legati all'apertura dell'orecchio interno da parte del colesteatoma;
• rare infezioni gravi come mastoidite, meningite o ascesso cerebrale, in seguito allo sviluppo di colesteatoma nella regione cerebrale temporale vicino all'orecchio.

La diagnosi di colesteatoma si basa su:

• l'otoscopia, ovvero l'esame clinico, effettuato al microscopio dallo specialista otorinolaringoiatra, che permette di diagnosticare una secrezione dell'orecchio, un'otite, una tasca di retrazione, o una cisti cutanea, unico aspetto clinico che conferma la presenza di colesteatoma;
• un audiogramma o misurazione dell'udito. All'inizio della malattia, l'ipoacusia si trova principalmente nell'orecchio medio. Viene quindi classicamente rilevata una sordità conduttiva pura legata alla modificazione della membrana timpanica o alla progressiva distruzione della catena di ossicini dell'orecchio medio. La curva di conduzione ossea che mette alla prova l'orecchio interno è quindi strettamente normale. Gradualmente, nel tempo e con la crescita del colesteatoma, può manifestarsi una diminuzione della conduzione ossea responsabile della cosiddetta sordità “mista” (ipoacusia neurosensoriale associata a ipoacusia conduttiva) e fortemente favorevole all'insorgenza della distruzione. dell'orecchio interno che richiede un trattamento immediato;
• una scansione rock: deve essere richiesta sistematicamente per la gestione chirurgica. Visualizzando un'opacità a bordi convessi nei compartimenti dell'orecchio medio con presenza di distruzione ossea al contatto, questo esame radiologico consente di confermare la diagnosi di colesteatoma, di specificarne l'estensione e di ricercare eventuali complicanze;
• una risonanza magnetica può essere richiesta soprattutto in caso di dubbio su una recidiva dopo il trattamento.

Quando la diagnosi di colesteatoma è confermata, l'unico trattamento possibile è la sua rimozione chirurgica.

Obiettivi dell'intervento

Lo scopo dell'intervento è quello di eseguire l'ablazione totale del colesteatoma, preservando o migliorando l'udito, l'equilibrio e la funzione facciale se la sua posizione nell'orecchio medio lo consente. I requisiti relativi alla rimozione del colesteatoma possono talvolta spiegare l'impossibilità di preservare o migliorare l'udito, o addirittura il deterioramento dell'udito dopo l'operazione.

Possono essere eseguiti diversi tipi di interventi chirurgici:

• timpanoplastica in tecnica chiusa; 
• timpanoplastica in tecnica aperta;
• recesso petromastoideo.

La scelta tra queste diverse tecniche viene decisa e discussa con il chirurgo ORL. Dipende da diversi fattori:

• estensione del colesteatoma;
• stato dell'udito;
• conformazione anatomica;
• desiderio di riprendere le attività acquatiche;
• possibilità di sorveglianza medica;
• rischio operativo ecc.

Esecuzione dell'intervento

Questa viene eseguita in anestesia generale, retroauricolare, cioè attraverso la parte posteriore dell'orecchio, durante una breve degenza di pochi giorni. Il nervo facciale viene monitorato continuamente durante l'operazione. L'intervento consiste, dopo l'estrazione del colesteatoma inviato per esame anatomo-patologico, a lasciare il minor residuo possibile ea ricostruire il timpano tramite cartilagine prelevata dalla regione tragale, cioè nella parte anteriore del canale uditivo. esterno, o sul retro della conca del padiglione auricolare.

Convalescenza e follow-up post-operatorio

In caso di catena di ossicini danneggiati dal colesteatoma, se l'orecchio non è troppo infetto, durante questo primo intervento chirurgico si esegue la ricostruzione dell'udito sostituendo l'ossicino distrutto con una protesi.

Il monitoraggio clinico e radiologico (TC e RM) deve essere eseguito regolarmente a causa dell'elevato potenziale di recidiva del colesteatoma. È necessario rivedere il paziente 6 mesi dopo l'operazione e programmare sistematicamente un esame di imaging a 1 anno. In caso di mancato ripristino dell'udito, immagine radiologica dubbia o a favore di recidive, otoscopia anormale o deterioramento dell'udito nonostante la ricostruzione soddisfacente di quest'ultimo, è necessario un secondo intervento chirurgico. programmare da 9 a 18 mesi dopo il primo, per verificare l'assenza di colesteatoma residuo e cercare di migliorare l'udito.

Nel caso in cui non sia previsto un secondo intervento, viene effettuato un monitoraggio clinico annuale su più anni. La cura definitiva si considera in assenza di recidiva oltre i 5 anni dall'ultimo intervento chirurgico.