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Vasculite dei piccoli capillari
Vasculite dei piccoli capillari
Si tratta di un ampio gruppo di vasculiti della parete di arteriole, venule o capillari, la cui prognosi è molto variabile a seconda che si tratti di vasculite cutanea pura o sistemica.
L'aspetto clinico più comune è la porpora (macchie violacee che non svaniscono se premute) rigonfie e infiltrate, soprattutto agli arti inferiori, aggravate dallo stare in piedi, che può assumere diverse forme (petecchie ed ecchimotiche, necrotiche, pustolose…) o vissute, formando una sorta di reticolo violaceo (livedo reticularis) o screziato (livedo racemosa) sulle zampe. Possiamo anche osservare un fenomeno di Raynaud (alcune dita diventano bianche al freddo).
La porpora e il vissuto possono essere associati ad altre lesioni cutanee (papule, noduli, lesioni necrotiche, bolle sanguinanti), orticaria fissa che non prude.
La presenza di manifestazioni al di fuori della pelle costituisce un fattore di gravità, mostrando la presenza di interessamento vascolare negli organi:
- dolori articolari,
- dolore addominale, feci nere, disturbi del transito,
- neuropatia periferica
- edema degli arti inferiori,
- Iper pressione sanguigna,
- difficoltà respiratorie, asma, tosse con sangue...
Il medico prescrive esami finalizzati alla ricerca della causa e dei segni di gravità: esame del sangue con conta delle cellule ematiche, ricerca dell'infiammazione, esami del fegato e dei reni, ecc., ricerca del sangue nelle feci e radiografie secondo i call point ( radiografia polmonare in caso di difficoltà respiratorie, ecc.).
Vasculite innescata da infezione:
- batterica: streptococco, cocchi gram-negativi (gonococco e meningococco)
- virale: epatite, mononucleosi infettiva, HIV, ecc.
- parassita: malaria…
- fungine: Candida albicans…
Vasculite associata ad anomalie immunologiche
- Crioglobulinemia di tipo II (monoclonale mista) e III (policlonale mista), associata a malattie autoimmuni, infezioni (soprattutto epatite C) o malattie del sangue
- Hypocomplementémie (vascolarite urticarienne di Mac Duffie)
- Hyperglobulinémie (viola hyperglobulinémique di Waldenström)
- Connettivite: lupus, sindrome di Gougerot-Sjögren, artrite reumatoide…
- Vasculite di malattie del sangue e neoplasie
- Leucemia, linfoma, mieloma, cancro
- Vasculite associata ad ANCA (anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili)
Micro Poly Angéite o MPA
La micropoliangite (MPA) è un'angeite necrotizzante sistemica i cui segni clinici sono molto simili a quelli della PAN.
L'MPA è associato ad ANCA del tipo anti-mieloperossidasi (anti-MPO) e tipicamente dà origine a glomerulonefrite rapidamente progressiva e coinvolgimento polmonare che è assente nella PAN.
Il trattamento dell'MPA come per la PAN inizia con la terapia corticosteroidea, talvolta associata a immunosoppressori (ciclofosfamide in particolare)
La malattia di Wegener
La granulomatosi di Wegener è una vasculite la cui insorgenza è generalmente caratterizzata da sintomi ORL o respiratori (sinusite, pneumopatia, ecc.) resistenti ai trattamenti antibiotici.
Classicamente, il coinvolgimento diffuso ORL (pansinusite distruttiva), polmonare (noduli parenchimali) e renale (glomerulonefrite necrotizzante pauci-immune a mezzaluna) produce la classica triade della granulomatosi di Wegener.
La membrana cutaneo-mucosa colpisce circa il 50% dei pazienti: porpora (macchie violacee che non scompaiono con la pressione) rigonfiate e infiltrate, papule, noduli sottocutanei, ulcerazioni cutanee, pustole, vescicole, gengiviti iperplastiche…
ANCA è un test diagnostico ed evolutivo per la granulomatosi di Wegener, con fluorescenza citoplasmatica diffusa (c-ANCA), finemente granulare con enhancement perinucleare e/o fluorescenza puramente perinucleare (p-ANCA).
La gestione della granulomatosi di Wegener, che a volte può essere considerata un'emergenza medica, dovrebbe essere effettuata in un ambiente ospedaliero specializzato, mediante una combinazione di cortisone e ciclofosfamide orale.
Malattia di Churg e Strauss
L'asma è un criterio importante e precoce di questa vasculite, che precede in media di 8 anni i primi segni di vasculite (neuropatia, disturbi del seno, ecc.) e che persiste in seguito.
Gli esami del sangue mostrano in particolare un netto aumento dei globuli bianchi polinucleati eosinofili
Il trattamento della malattia di Churg e Strauss inizia con la terapia con corticosteroidi, a volte in combinazione con immunosoppressori (soprattutto ciclofosfamide)
Il parere del nostro medico
La porpora infiltrata (chiazze violacee, piuttosto spesse che non svaniscono con la pressione delle dita) è il segno chiave della vasculite. Purtroppo questo segno non è sempre presente e la variabilità dei segni clinici aspecifici rende spesso difficile la diagnosi per i medici. Allo stesso modo, è spesso difficile trovare una causa da trattare nella vasculite dei piccoli vasi, che è di gran lunga il caso più importante riscontrato nella pratica corrente rispetto alle vasculiti dei vasi medi e grandi: circa la metà delle vasculiti dei piccoli vasi. vasi non hanno causa trovata durante le esplorazioni biologiche e radiologiche che il medico esegue per cercare un'eziologia. Si parla spesso di “vasculite allergica” o “vasculite da ipersensibilità” ovvero “vasculite cutanea di piccoli vasi di calibro idiopatico”. Dr. Ludovic Rousseau, dermatologo |
Luoghi di interesse
Gruppo di studio francese sulla vasculite: www.vascularites.org
Dermatonet.com, sito di informazione su pelle, capelli e bellezza a cura di un dermatologo
MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculite/article.htm