La sindrome di Reye è una rara malattia non infiammatoria che può causare gravi danni al fegato e al cervello. Se la malattia non viene trattata rapidamente, può causare danni cerebrali irreversibili o addirittura essere letale per l'individuo.

I soggetti più colpiti dalla sindrome di Reye sono bambini e giovani adulti di età inferiore ai 20 anni. Tuttavia, sono già stati identificati casi di adulti più anziani. (1)

La prevalenza di questa patologia in Francia (numero di casi della malattia in un dato momento, in una data popolazione) ammonta a 0.08 casi ogni 100 bambini.

Negli Stati Uniti è stato proposto un collegamento di causa ed effetto durante l'assunzione di aspirina e lo sviluppo della sindrome di Reye.

Questa correlazione è stata poi valutata in Francia (tra il 1995 e il 1996). Quest'ultimo ha permesso il censimento di 8 bambini sotto i 15 anni affetti da questa sindrome e che assumevano aspirina. La messa in discussione del rapporto rischio/beneficio dell'aspirina non è stata tuttavia efficace nonostante un avvertimento. Questa particolare attenzione alla prescrizione dell'aspirina riguarda i bambini con malattie virali, come la varicella, l'influenza, ecc.

In questo senso, l'ANSM (Agenzia nazionale per la salute ei medicinali) ha stabilito che l'acido acetilsalicilico (aspirina) non deve essere somministrato ai bambini affetti da questo tipo di virus a meno che tutte le altre misure non siano fallite. . Inoltre, in caso di vomito, disturbi neurologici, disturbi della coscienza o comportamento anomalo, questo trattamento deve essere interrotto. (3)

I sintomi più comunemente associati alla sindrome di Reye sono: (1)

– vomito senza motivo;

– indolenza: mancanza di interesse, entusiasmo ed energia;

– sonnolenza;

– aumento della respirazione;

- crisi epilettiche.

Questi sintomi "generali" compaiono spesso solo pochi giorni dopo l'infezione virale.

In alcuni casi, questi primi sintomi possono progredire a quelli più gravi: (1)

– disturbi della personalità: irritabilità, agitazione, comportamento aggressivo, ecc.;

– uno stato di confusione e ansia che a volte può essere associato ad allucinazioni;

– perdita di coscienza che può portare al coma.

Il consulto di un medico deve far desistere precocemente il sospetto di questa sindrome nel bambino.

Sebbene questi tipi di sintomi non siano necessariamente associati alla sindrome di Reye, è necessario verificare l'ipotesi per confermare o meno lo sviluppo della patologia. In questo caso, è indispensabile avvertire il medico della possibile assunzione di aspirina nell'infanzia che può essere collegata allo sviluppo di questa sindrome. Inoltre, se il bambino non ha avuto in precedenza una prescrizione per l'assunzione di aspirina, si può escludere la possibilità dello sviluppo della malattia. (1)

L'origine esatta della sindrome di Reye è attualmente sconosciuta. Tuttavia, la maggior parte dei casi della malattia riguarda bambini e giovani adulti (sotto i 20 anni) che si stanno riprendendo da un'infezione virale, e più in particolare dall'influenza o dalla varicella. Inoltre, questi pazienti avevano una prescrizione per l'aspirina nel trattamento di questa infezione virale. In questo senso, il trattamento con l'aspirina di una virosi ne fa la causa più frequente.

 Un ulteriore elemento nello sviluppo di questa patologia si traduce in piccole strutture all'interno delle cellule: i mitocondri, che vengono danneggiati.

Queste strutture cellulari forniscono l'energia necessaria per lo sviluppo cellulare. Sono particolarmente importanti per il corretto funzionamento del fegato. Infatti, i mitocondri filtrano anche le tossine dal flusso sanguigno e sono anche coinvolti nella regolazione della glicemia (livelli di zucchero) nel corpo.

Nel contesto in cui vengono colpiti questi processi regolatori epatici, il fegato può essere distrutto. La distruzione del fegato deriva dalla produzione di sostanze chimiche tossiche. Attraverso il flusso sanguigno, queste tossine possono danneggiare l'intero organismo e più in particolare il cervello. (1)

Altre malattie possono anche essere la causa dei sintomi associati alla sindrome di Reye. In questo senso, la diagnosi di questo tipo di sindrome può essere esclusa in determinate circostanze. Queste altre patologie includono:

– meningite: infiammazione delle membrane protettive che rivestono il cervello e il midollo spinale;

– encefalite: infiammazione del cervello;

– malattie che raggruppano disordini metabolici che influiscono sulle reazioni chimiche dell'organismo. Il più comune è: acil-CoA deidrogenasi a catena media (MCADD).

Il principale fattore di rischio per la sindrome di Reye è principalmente l'assunzione di aspirina nel trattamento di un'infezione virale simil-influenzale o della varicella nei bambini o nei giovani adulti.

La diagnosi di questa malattia inizia con una diagnosi differenziale in considerazione dei sintomi presentati dal paziente e della sua storia, in particolare per quanto riguarda l'assunzione di aspirina durante il trattamento di un'infezione virale.

L'analisi del sangue e delle urine può anche consentire la diagnosi della sindrome di Reye, nel senso che le tossine caratteristiche della patologia possono essere trovate in questi fluidi corporei. La presenza di queste sostanze nocive per l'organismo è fonte di anormale funzionalità epatica.

Anche altri esami possono essere oggetto della dimostrazione della sindrome:

– lo scanner, che permette di evidenziare eventuali gonfiori cerebrali;

– una puntura lombare, durante la quale viene prelevato un campione di liquido cerebrospinale dal midollo spinale e analizzato per verificare l'eventuale presenza di batteri o virus;

– una biopsia epatica, in cui viene prelevato un campione di tessuto epatico ed esaminato al microscopio per determinare la presenza o l'assenza di cellule associate alla sindrome di Reye.

Il trattamento della malattia deve essere attuato non appena viene fatta la diagnosi.

Lo scopo del trattamento è ridurre al minimo i sintomi e consentire agli organi vitali di svolgere le loro funzioni oltre a proteggere il cervello da possibili danni che la malattia può causare.

È possibile somministrare un gran numero di farmaci, solitamente per via endovenosa, come:

– elettroliti e fluidi, che consentono di ripristinare l'equilibrio di sali, minerali e sostanze nutritive nell'organismo (soprattutto glicemia nel sangue);

– diuretici: per aiutare il fegato nel suo funzionamento;

– disintossicanti ammoniaca;

– anticonvulsivanti, nel trattamento delle crisi epilettiche.

L'aiuto respiratorio può anche essere prescritto nell'ambiente in cui il bambino ha difficoltà a respirare.

Una volta che il gonfiore nel cervello si attenua, le altre funzioni vitali del corpo di solito tornano alla normalità. (1)