Un neuroblastoma è uno dei tumori solidi più comuni nei bambini. Si parla di tumore maligno extracerebrale perché inizia nel sistema nervoso ma non è localizzato nel cervello. Diverse opzioni di trattamento possono essere prese in considerazione a seconda del caso.

Definizione di neuroblastoma

Un neuroblastoma è un tipo di cancro. Questo tumore maligno ha la particolarità di svilupparsi a livello dei neuroblasti, che sono cellule nervose immature del sistema nervoso simpatico. Quest'ultimo costituisce uno dei tre pilastri del sistema nervoso autonomo che dirige le funzioni involontarie dell'organismo come la respirazione e la digestione.

Un neuroblastoma può svilupparsi in aree molto diverse del corpo. Tuttavia, questo tipo di cancro appare più spesso nell'addome a livello delle ghiandole surrenali (situate sopra i reni), così come lungo la colonna vertebrale. Più raramente, può verificarsi nel collo, nel torace o nella pelvi (piccola pelvi).

Man mano che cresce, un neuroblastoma può causare metastasi. Si tratta di tumori secondari: le cellule del tumore primario fuggono e colonizzano altri tessuti e/o organi.

Classificazione del neuroblastoma

I tumori possono essere classificati secondo molti parametri. Ad esempio, la stadiazione aiuta a valutare l'estensione del cancro. Nel caso del neuroblastoma, vengono utilizzati due tipi di stadiazione.

La prima fase è la più utilizzata. Classifica i neuroblastomi dagli stadi 1 al 4 e include anche un particolare stadio 4. Questa è una classificazione per gravità, dalla meno grave alla più grave:

• gli stadi da 1 a 3 corrispondono a forme localizzate;
• lo stadio 4 designa forme metastatiche (migrazione di cellule tumorali e colonizzazione di altre strutture nel corpo);
• lo stadio 4s è una forma specifica caratterizzata da metastasi nel fegato, nella pelle e nel midollo osseo.

La seconda fase ha anche 4 fasi: L1, L2, M, MS. Non solo consente di differenziare le forme localizzate (L) da quelle metastatiche (M), ma anche di tenere conto di alcuni fattori di rischio chirurgico.

Ti causa neuroblastoma

Come molti altri tipi di cancro, i neuroblastomi hanno un'origine non ancora completamente stabilita.

Ad oggi è stato osservato che lo sviluppo di un neuroblastoma potrebbe essere dovuto o favorito da diverse malattie rare:

• neurofibromatosi di tipo 1, o malattia di Recklinghausen, che è un'anomalia nello sviluppo del tessuto neurale;
• la malattia di Hirschsprung che è la conseguenza dell'assenza di gangli nervosi nella parete dell'intestino;
• Sindrome di Ondine, o sindrome da ipoventilazione alveolare centrale congenita, che è caratterizzata da un'assenza congenita di controllo centrale della respirazione e danno diffuso al sistema nervoso autonomo.

In rari casi, il neuroblastoma è stato osservato anche in persone con:

• Sindrome di Beckwith-Wiedemann che è caratterizzata da crescita eccessiva e difetti alla nascita;
• Sindrome di Di-George, un difetto alla nascita nei cromosomi che di solito provoca difetti cardiaci, dismorfismi facciali, ritardo dello sviluppo e immunodeficienza.

Diagnostica del neuroblastoma

Questo tipo di cancro può essere sospettato a causa di alcuni segni clinici. La diagnosi di neuroblastoma può essere confermata e approfondita da:

• un esame delle urine che valuta i livelli di alcuni metaboliti la cui escrezione aumenta durante un neuroblastoma (es. acido omovanilico (HVA), acido vanillilmandelico (VMA), dopamina);
• imaging del tumore primario mediante ultrasuoni, TAC o risonanza magnetica (risonanza magnetica);
• scintigrafia MIBG (metaiodobenzilguanidina), che corrisponde a un test di imaging in medicina nucleare;
• una biopsia che consiste nel prelevare un pezzo di tessuto per l'analisi, soprattutto se si sospetta un cancro.

Questi test possono essere utilizzati per confermare la diagnosi di neuroblastoma, per misurarne l'estensione e per verificare la presenza o l'assenza di metastasi.

I neuroblastomi si verificano più spesso nei neonati e nei bambini piccoli. Rappresentano il 10% dei casi di cancro infantile e il 15% dei tumori maligni nei bambini sotto i 5 anni. Ogni anno in Francia vengono identificati circa 180 nuovi casi.

• Asintomatico: un neuroblastoma può passare inosservato, specialmente durante le sue prime fasi. I primi sintomi del neuroblastoma si osservano più spesso quando il tumore si sta diffondendo.
• Dolore localizzato: lo sviluppo del neuroblastoma è spesso accompagnato da dolore nell'area interessata.
• Gonfiore locale: nell'area interessata può comparire un nodulo, un nodulo o un gonfiore.
• Alterazione delle condizioni generali: un neuroblastoma interrompe il corretto funzionamento del sistema nervoso, che può causare perdita di appetito, perdita di peso, crescita più lenta.

Ad oggi si possono attuare tre trattamenti principali:

• intervento chirurgico per rimuovere il tumore;
• radioterapia, che utilizza le radiazioni per distruggere le cellule tumorali;
• chemioterapia, che utilizza sostanze chimiche per limitare la crescita delle cellule tumorali.

Dopo i trattamenti sopra menzionati, può essere messo in atto un trapianto di cellule staminali per ripristinare il corretto funzionamento dell'organismo.

L'immunoterapia è una nuova strada per il trattamento del cancro. Potrebbe essere un complemento o un'alternativa ai trattamenti sopra menzionati. Molte ricerche sono in corso. L'obiettivo dell'immunoterapia è stimolare le difese immunitarie del corpo per combattere lo sviluppo delle cellule tumorali.

L'origine dei neuroblastomi rimane poco conosciuta fino ad oggi. Non è stato possibile identificare alcuna misura preventiva.

La prevenzione delle complicanze si basa sulla diagnosi precoce. A volte è possibile identificare un neuroblastoma durante l'ecografia prenatale. Altrimenti, la vigilanza è essenziale dopo la nascita. Il monitoraggio medico regolare del bambino è essenziale.