Sindrome di Gougerot-Sjögren (sindrome sicca)
Le Sindrome di Gougerot-Sjögren (si pronuncia sjeu-greunne), che fa parte delle sindromi secche, è una condizione cronica di origine autoimmune, legata cioè ad una reazione del sistema immunitario contro alcuni costituenti dell'organismo, in questo caso le ghiandole esocrine, che secernono fluidi nel pelle o mucose.
La sua scoperta risale al 1933, ad opera di Dr Henrik Sjögren, un oftalmologo svedese.
Le sue manifestazioni sono legate all'infiltrazione di alcune ghiandole da parte dei linfociti che provocano la diminuzione delle loro secrezioni. Le ghiandole salivari della bocca e le ghiandole lacrimali sono le più colpite, responsabili di una “sindrome secca”. Possiamo anche osservare una diminuzione del sudore, del sebo ma anche delle infiltrazioni e delle infiammazioni in altri organi come polmoni, reni, articolazioni o piccoli vasi.
La sindrome di Gougerot-Sjögren è una malattia rara che colpisce poco meno di un adulto su 10. Le donne sono 000 volte più colpite degli uomini. Si verifica più spesso intorno ai 10 anni, ma può verificarsi prima tra i 50 e i 20 anni.
Tipi
La malattia può manifestarsi in 2 modi:
- Primario. La sindrome appare isolata. Questo è il caso 1 volta su 2. Circa il 93% delle persone colpite sono una donnae i sintomi di solito compaiono intorno ai 50 anni;
- Secondario. La sindrome è associata ad un'altra malattia autoimmune, la più comune delle quali è l'artrite reumatoide.
Cause
La causa di Sindrome di Gougerot-Sjögren è sconosciuto. Tuttavia, la malattia deriva da una reazione autoimmune. Il motivo per cui sistema immunitario del corpo arriva a malfunzionamento e ad attaccare i suoi stessi tessuti è ancora nebuloso. Diverse ipotesi sono allo studio. Secondo i ricercatori, è probabile che l'insorgenza di questa sindrome richieda entrambe le cose predisposizione genetica e l'arrivo di fattori scatenanti (infezione virale, cambiamenti ormonali, stress, ecc.).
Il sintomi
In 2/3 dei casi le manifestazioni legate al coinvolgimento delle ghiandole esocrine sono associate al coinvolgimento di altri organi (si parla di malattia sistemica)
Gli occhi e la bocca asciutti di solito sono i primi a manifestarsi. Tuttavia, compaiono in seguito per le persone che hanno già l'artrite.
Agli occhi, la secchezza può causare una sensazione di bruciore o prurito. Le palpebre spesso si uniscono al mattino e gli occhi sono più sensibili alla luce.
La bocca secca rende più difficile parlare, masticare e deglutire.
Possiamo anche osservare una tosse secca persistente, dolori articolari, dolori muscolari, affaticamento
La sindrome sicca può essere complicata a livello oculare da blefarite o cheratite e a livello orale da danni alle gengive, carie, mobilità dentale, afte, infezioni orali secondarie in particolare da micosi. Si può osservare un'ipertrofia delle ghiandole parotidi, transitoria o meno.
Le manifestazioni extra ghiandolari riguardano le articolazioni (una su 2), la sindrome di Raynaud (le dita diventano bianche per reazione al freddo). Altri attacchi sono più gravi ma più rari, a livello polmonare, renale, cutaneo o dei nervi periferici.
La fatica è molto comune ed è accompagnata da dolore diffuso.
Diagnostico
La diagnosi è difficile perché la persona non ha tutti i sintomi e questi possono essere correlati ad altre condizioni o all'assunzione di un trattamento.
Sono indispensabili vari esami: ricerca di autoanticorpi nel sangue (anticorpi anti-SS-A, anti-SS-B), valutazione della produzione delle ghiandole lacrimali mediante carta da filtro (test di Schirmer), osservazione della sottile membrana che copre l'occhio mediante colorazione con rosa bengala e un test della saliva per valutare la secchezza della bocca e la dimostrazione di noduli linfocitari su una biopsia salivare; eseguito nelle ghiandole salivari orali, questo gesto non è molto aggressivo e indolore. La diagnosi si basa sulla combinazione di alcuni di questi segni clinici e biologici.
Il medico può anche suggerire lo screening per altre sedi della malattia o altre patologie autoimmuni.
Al momento della diagnosi, il medico chiede al paziente il suo stato di salute generale, i tipi di farmaci che sta assumendo, nonché la dieta e la quantità di acqua e altri liquidi consumati giornalmente.