La porpora fulminante è una sindrome infettiva che rappresenta una forma estremamente grave di sepsi. Provoca la coagulazione del sangue e la necrosi dei tessuti. È molto spesso causato da un'infezione meningococcica invasiva e il suo esito è fatale se non curato in tempo.

Febbre alta, grave compromissione delle condizioni generali, vomito e dolori addominali sono i primi sintomi insoliti. Una o più macchie rosse e viola si diffondono rapidamente sulla pelle, spesso sugli arti inferiori. Questa è la porpora, la lesione sanguinante della pelle. La pressione sulla pelle non irriga il sangue e non fa scomparire momentaneamente la macchia, segno dello “stravaso” del sangue nei tessuti. Questo perché la Purpura Fulminans provoca la coagulazione intravascolare disseminata (CID), che è la formazione di piccoli coaguli che interrompono il flusso sanguigno (trombosi), dirigendolo verso il derma e causando emorragia e necrosi del tessuto cutaneo. La sindrome infettiva può essere accompagnata da uno stato di shock o disturbi della coscienza della persona colpita.

Nella stragrande maggioranza dei casi, la porpora fulminante è collegata a un'infezione batterica invasiva e grave. Neisseria meningitidis (meningococco) è l'agente infettivo più comune coinvolto, rappresentando circa il 75% dei casi. Il rischio di sviluppare porpora fulminante si verifica nel 30% delle infezioni meningococciche invasive (IIM). (2) Ogni anno in Francia si verificano da 1 a 2 casi di IMD ogni 100 abitanti, con un tasso di mortalità di circa il 000%. (10)

Altri agenti batterici possono essere responsabili dello sviluppo della porpora fulminante, come Streptococcus pneumoniae (pneumococco) o Haemophilus influenzae (bacillo di Pfeiffer). A volte la causa è una carenza di proteina C o S, che svolgono un ruolo nella coagulazione, a causa di un'anomalia genetica ereditaria: una mutazione del gene PROS1 (3q11-q11.2) per la proteina C e del gene PROC (2q13-q14) per la proteina C. Va notato che la porpora fulgurans può derivare da una lieve infezione come la varicella, in casi estremamente rari.

La porpora fulminante può colpire qualsiasi età, ma i bambini di età inferiore a 15 anni e gli adolescenti di età compresa tra 20 e 1 anno sono maggiormente a rischio. (XNUMX) Le persone che sono state in stretto contatto con la vittima di shock settico dovrebbero ricevere un trattamento profilattico per prevenire qualsiasi rischio di infezione.

La prognosi è direttamente collegata al tempo impiegato per la presa in carico. La Purpura fulminans rappresenta infatti una situazione clinica di estrema urgenza che richiede un trattamento antibiotico il prima possibile, senza attendere la conferma della diagnosi e non subordinata ai risultati preliminari di un'emocoltura o di un esame del sangue. Una porpora costituita da almeno un punto con un diametro maggiore o uguale a 3 millimetri, dovrebbe innescare immediatamente l'allerta e il trattamento. La terapia antibiotica dovrebbe essere appropriata per le infezioni da meningococco ed essere eseguita per via endovenosa o, in mancanza, per via intramuscolare.