pemfigo

Descrizione generale della malattia

Questa è una patologia cronica di origine autoimmune che colpisce la pelle e le mucose. Il pemfigo può svilupparsi a qualsiasi età, tuttavia, colpisce più spesso uomini e donne che hanno superato il traguardo dei 40 anni, la malattia è più grave nelle persone di 40-45 anni ed è rara nei bambini. La quota di pemfigo rappresenta circa l'1% delle malattie dermatologiche.

Cause

L'eziologia del pemfigo non è stata stabilita abbastanza a lungo, ma gli studi hanno confermato che la causa di questa patologia cutanea è un malfunzionamento del sistema immunitario.^,.

Il compito del sistema immunitario è difendersi da organismi estranei. Le malattie autoimmuni si verificano quando, a seguito di una disfunzione, il sistema immunitario attacca le cellule del corpo, nel caso del pemfigo, la pelle. Gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario attaccano erroneamente le proteine ​​negli strati superiori della pelle sana. I demosomi, che sono l'anello di collegamento tra le cellule della pelle sotto l'attacco di autoanticorpi, perdono le loro connessioni e vengono distrutti e la cavità vacante viene riempita di liquido intercellulare, a seguito del quale si formano vescicole acantolitiche (da cui il nome di la malattia).

I fattori di rischio per lo sviluppo del pemfigo possono essere sia esogeni (malattie infettive, virus, attività professionale) sia cause endogene, inclusa la predisposizione genetica. Le ragioni per lo sviluppo del pemfigo possono essere un forte shock nervoso, così come la patologia della corteccia surrenale.

I lavoratori agricoli, che sono spesso a contatto con erbicidi e insetticidi, così come i lavoratori dell'industria metallurgica e delle tipografie, hanno maggiori probabilità di sviluppare il pemfigo.

Tipi e sintomi

I tratti caratteristici della patologia presentata sono piccole vescicole con contenuto sieroso, che sono localizzate sul corpo del paziente, a seconda del tipo di pemfigo:

• volgare - differisce nell'aspetto delle bolle con uno pneumatico sottile e flaccido in tutto il corpo. Con una forma volgare o ordinaria, le bolle all'inizio dello sviluppo della malattia sono localizzate sulle mucose del naso e della bocca, quindi i pazienti vanno dal dentista e vengono trattati senza successo, perdendo tempo. I pazienti sono preoccupati per l'alitosi, il dolore alla bocca mentre mangiano, parlano e deglutiscono la saliva. I pazienti non sempre notano minuscole bolle che sono inclini all'apertura spontanea, quindi i disturbi principali sono l'erosione dolorosa della bocca, che i dentisti spesso diagnosticano come stomatite. Con il pemfigo volgare, le ulcere che si formano quando le vescicole vengono aperte si fondono e formano lesioni estese. A differenza della stomatite, che è caratterizzata da erosione con un rivestimento biancastro, le ulcere del pemfigo hanno un colore rosa brillante e una superficie lucida. Quando la laringe è affetta da pemfigo, la voce del paziente diventa rauca;
• eritematosa la forma del pemfigo è caratterizzata dal fatto che colpisce principalmente la pelle del torace, del viso, del collo e del cuoio capelluto. Le eruzioni cutanee di natura seborroica con confini chiari sono ricoperte da croste marroni o gialle; una volta aperto, l'erosione è esposta. Questo tipo di pemfigo non è di facile diagnosi, quindi la forma eritematosa può essere localizzata per più di un anno e, in caso di esacerbazione, può mostrare sintomi di natura volgare;
• a forma di foglia - si possono verificare eruzioni cutanee di natura eritema squamosa sulle aree della pelle precedentemente colpite, quindi si aprono bolle con pareti sottili, formando erosione, che si seccano e si ricoprono di croste lamellari. Questa forma di pemfigo, di regola, colpisce la pelle, piccole bolle si diffondono rapidamente sulla pelle sana, in alcuni casi le mucose possono essere danneggiate;
• vegetativo la forma si manifesta con bolle nell'area delle pieghe cutanee, al posto delle bolle, erosione con odore putrido e placca purulenta si forma nel tempo.

Oltre alle eruzioni cutanee sulla pelle e sulle mucose, i pazienti con pemfigo hanno sintomi generali:

1. 1 fatica;
2. 2 diminuzione o perdita di appetito;
3. 3 dimagrimento anche con una maggiore nutrizione;
4. 4 sonnolenza.

Complicazioni

Con una terapia prematura o errata, le bolle si diffondono in tutto il corpo, si fondono e formano grandi lesioni. L'esecuzione del pemfigo è un grave pericolo insieme a un'ustione della pelle. Le lesioni cutanee influiscono sulla qualità della vita del paziente, il paziente non può muoversi normalmente. Quando le erosioni sono infette, la complicanza più comune è la piodermite.^,… È anche possibile la diffusione di processi infiammatori agli organi interni, a seguito dei quali si sviluppano flemmone e polmonite.

Da parte di ORL, la perdita dell'udito può svilupparsi come complicanza del pemfigo; le micosi prevalgono tra le complicanze dermatologiche. Le complicanze del sistema cardiovascolare si manifestano sotto forma di ischemia, angina pectoris e microangiopatia.

Il rischio di morte nei pazienti con pemfigo è piuttosto alto: fino al 15% dei pazienti muore entro 5 anni dall'esordio della malattia.

Frodi

Come misura preventiva per prevenire lo sviluppo del pemfigo, dovresti:

• cambiare regolarmente la biancheria da letto;
• cambiare la biancheria intima ogni giorno;
• trattare tempestivamente le patologie cutanee;
• allontanare dal lavoro persone con eruzioni pustolose;
• controllo sistematico di un dermatologo;
• limitare l'assunzione di sale, grassi e carboidrati;
• monitorare la glicemia e le letture della pressione sanguigna;
• osservare rigorosamente le regole dell'igiene personale.

Trattamento nella medicina tradizionale

Il trattamento del pemfigo è lungo e difficile. Il pemfigo suggerisce una terapia complessa:

1. 1 trattamento sistemico;
2. 2 terapia locale;
3. 3 tecniche extracorporee.

La terapia locale prevede il trattamento della pelle colpita con pomate curative e ormonali e l'irrigazione delle erosioni con antidolorifici.

Il trattamento extracorporeo prevede l'uso di emodialisi e plasmaforesi.

Il cardine del trattamento del pemfigo è la terapia ormonale. Al paziente vengono prescritte pillole e ai pazienti ospedalizzati vengono somministrati corticosteroidi per via endovenosa. Il regime di trattamento deve essere rigorosamente rispettato, poiché l'assunzione di farmaci ormonali può causare gravi effetti collaterali:

• depressione;
• disordini del sonno;
• ipertensione;
• obesità, anche con una dieta ipocalorica;
• diabete di tipo steroideo;
• eccitazione eccessiva del sistema nervoso;
• disturbi delle feci.

Con un'esacerbazione, vengono mostrati farmaci che sopprimono il sistema immunitario. I pazienti con pemfigo grave possono aver bisogno della sostituzione del plasma. Nelle forme gravi di patologia, viene prescritta l'immunoglobulina endovenosa.

Per prevenire l'infezione dopo l'apertura dei blister, vengono prescritti antibiotici per i pazienti con pemfigo. Le medicazioni imbevute di vaselina vengono applicate su ulcere e aree trasudanti. In caso di esacerbazione, si consiglia di indossare abiti larghi realizzati con tessuti naturali.

Attenzione!

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